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Syndrome diéthylstilbestrol

Définition

Le syndrome diéthylstilbestrol (DES) est un syndrome malformatif survenant chez les descendants (enfants et petits-enfants) de femmes exposées au DES au cours de leur grossesse. Il se caractérise par des malformations de l'appareil reproducteur, une diminution de la fertilité et un risque accru pour les jeunes femmes de développer un carcinome à cellules claires du vagin et du col de l'utérus. Les anomalies génitales rapportées incluent un utérus hypoplasique en forme de T et d'autres anomalies utéro-tubaires augmentant le risque de fausses couches chez les femmes, ainsi que des kystes de l'épididyme, un micropénis, une cryptorchidie ou une hypoplasie testiculaire chez les hommes. Le DES, un oestrogène synthétique non-stéroïdien a été largement prescrit entre 1940 et 1970 pour éviter les fausses couches.

ORPHA:1916

  • Synonyme(s) :
    • Embryofoetopathie au distilbène
    • Exposition anténatale au diéthylstilbestrol
    • Syndrome DES
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : Q86.8
  • OMIM : -
  • UMLS : C0853695
  • MeSH : -
  • GARD : -
  • MedDRA : 10012780
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