• FR
• EN
• ES
• DE
• IT
• PT

Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs

Orphanet index

• Startseite
• Hilfe
• Kontakt

::Brugada-Syndrom

Synonyme

• Idiopathisches Kammerflimmern

Pathophysiologie

• Autososomal-dominant vererbte Ionenkanalstörung, von der in Asien 1 von etwa 2.000 und in den übrigen Teilen der Welt 1 von etwa 5.000 Personen betroffen sind. Die Störung betrifft nur das Myokard und ist mit dem Risiko eines plötzlichen Herztodes durch Kammerflimmern verbunden. Das Brugada-Syndrom ist gekennzeichnet durch Anhebung der ST-Strecke in der rechts-präkordialen oder evtl. den tieferen Brustwandableitungen.

Notfälle

• Synkopen, oft in Ruhe, während des Schlafes oder im Zusammenhang mit Fieber
• schwere ventrikuläre Rythmusstörungen : Polymorphe Kammertachykardie, Kammerflimmern
• plötzlicher Herztod

Häufig verschriebene langfristige Therapien

• implantierter Defibrillator
• Hydrochinidin (bei der Diagnostik)

Gefahren

• - Verkennung einer kardialen Synkope bei scheinbar neurologischer Symptomatik (Bewusstseinsverlust, Krampfanfall)
• - plötzlicher Bewusstseinsverlust während des Schlafes oder in Ruhe
• - durch trizyklische Antidepressiva oder Kokain begünstigte Synkopen
• - plötzlich bei Fieber auftretende Synkope

Besonderheiten der medizinischen Betreuung vor Einweisung ins Krankenhaus

• EKG mit 12 Ableitungen : Sicherung der Diagnose des Brugada-Syndroms durch Anhebung der ST-Strecke in den rechts-präkordialen Ableitungen (V1, V2, V3) und evtl. darunter ; QT normal
• Aufzeichnung des EKG bei Unwohlsein
• Kontraindikation von Nitroverbindungen, Antiarrhythmika ... (detaillierte Liste im Anhang B):
  • Akutes Lungenödem : bevorzugt Diuretika
  • Akutes Koronarsyndrom (AKS) : Vermeiden von Nitroverbindungen, außer bei AKS mit normaler ST-Strecke und dauernden Schmerzen und dann kontinuierlicher EKG-Überwachung
• Kammerflimmern und andere Ursachen von Herzstillstand : keine Besonderheiten, externer Elektroschock, falls erforderlich
• Amiodaron (300mg) kann bei rezidivierendem Kammerflimmern oder bei Widerstand gegenElektroschock gegeben werden
• Elektrischer Sturm : möglicher Rückgriff auf Isoproterenol (Isoprenalin, Isuprel®) in sehr geringer Dosierung (0,01 mg/Std) ; es wird geraten, 0,03 mg/Std nicht zu überschreiten und bei fehlender Wirkung die Behandlung abzubrechen
• wenn der elektrische Sturm anhält : Defibrillator abschalten, Sedierung, Intubierung und Beatmung
• keine Besonderheiten bei der Anästhesie, aber das arrhythmogene Succinylcholin vermeiden, obwohl es noch keine klinische Evidenz für diese Entscheidung gibt
• Krankenwagentransport für alle Träger des Brugada-Syndroms, die wegen Unwohlsein gerufen haben
• Fieber behandeln

---

Weitere Informationen

• www.orpha.net

---

---

Merkblatt für den Rettungsdienst

---

1. Notfallsituationen

Notfälle sind

• Synkope oder plötzlicher Herztod
• Behandlung eines Patienten mit Brugada-Syndrom wegen eines anderen medizinischen Problems




Synkope oder plötzlicher Herztod




• Notfalldiagnostik:
  • Geräte zur Überwachung (Monitoring) bereitstellen :
    • Immer ein EKG ableiten und alle Phasen von Unwohlsein registrieren.
    • Nach den typischen EKG-Zeichen des Brugada-Synndroms Typ 1 suchen (Anhang A)
    
    ACHTUNG : Dieser Befund wird am häufigsten in den rechts-präkordialen Ableitungen V1 V2 V3 erhoben, kann aber in gleicher Weise evtl. auch in den unteren Ableitungen D2 D3 VF gesehen werden. Das QT-Intervall ist im allgemeinen normal.
  • Einen fieberhaften Zustand systematisch analysieren
  • Nach auslösenden medikamentösen Faktoren suchen : Behandlung mit trizyklischen Antidepressiva, Kokain
  • Umstände des Auftretens : Ruhe, Schlaf, post-prandiale Phase





• Sofortige therapeutische Maßnahmen :
  • Ziele :
    • Blutkreislauf wirksam stabilisieren
    • Einem Rezidiv vorbeugen
  • Bei Kreislaufstillstand durch Kammerflimmern :
    • Wiederbelebungsmaßnahmen und Elektroschock
    • Monitoring
    • Bei rezidivierendem Kammerflimmern und wenn Elektroschock abgelehnt wird : Orale Gabe von Amiodaron (Cordarone®) (300 mg), wenn möglich.
  • Bei beginnender ventrikulärer Rhythmusstörung (Synkopaler Status durch polymorphe Kammertachykardie) :
    • In Ruhe für wirksame Behandlung sorgen
    • Infusion von Isoproterenol (Isuprel®) : 0,01 mg/Std.. Nicht 0,03 mg/Std. überschreiten, bei ausbleibender Wirkung abbrechen.
    • In gleicher Weise kann Hydrochinidin gegeben werden (im Rahmen der Untersuchung).
    • Wenn der elektrische Sturm anhält : Sedieren, Intubieren, Beatmen
    
    
    
    Anmerkung : Wenn der Patient Träger eines implantierbaren automatischen Defibrillators ist :
    • Bei elektrischem Sturm Infusion von Isuprel® (0,01 mg/Std)
    • Das Zentrum kontaktieren, das den Defibrillator implantiert hat.
    • Versuchen, den Defibrillator zu inaktivieren.






Behandlung eines Patienten mit Brugada-Syndrom wegen eines anderen medizinischen Problems

Bedingungen, die das Auftreten von polymorpher Kammertachykardie oder Kammerflimmern begünstigen können :

• Vagus-Stimulierungen
• gewisse Medikamente (Liste imAnhang B)
• Fieber

---

• Notfalldiagnostik :
  • Den Patienten mit Brugada-Syndrom einem umfassenden Monitoring unterziehen

---

• Präventive Sofortmaßnahmen :
  • Potentiell auslösende Faktoren behandeln, besonders wenn beim Patienten ein fieberhafter Infekt besteht oder wenn er Medikamente erhält. In den meisten Fällen sind auslösende Faktoren aber nicht zu erkennen.

---

2. Lenkung

• Wohin ? Wenn es sich um eine Synkope oder einen Kreislaufstillstand handelt, den Patienten an ein Universitätsklinikum mit Referenzzentrum für erbliche Herzrhythmusstörungen oder an ein Kompetenzzentrum für erbliche Herzrhythmusstörungen überweisen (Liste auf www.orpha.net).
• Wann ? So schnell wie möglich nach Kreislaufstabilisierung.
• Wie? Unter umfassendem Monitoring.

---

---

3. Medikamenten-Wechselwirkungen

• Vermeidung der Medikamente, die das Risiko für polymorphe Kammertachykardien erhöhen können (sh. die beigefügte Liste im (Anhang B).

---

---

4. Anästhesie

• Keine besonderen Vorkehrungen, aber vorsichtshalber (noch keine Studien) auf Succinylcholin verzichten.

---

---

5. Präventive Maßnahmen

• Bedingungen vermeiden oder schnell behandeln, die eine polymorphe Kammertachykardie oder Kammerflimmern begünstigen, besonders Fieber.

---

---

6. Zusätzliche Maßnahmen und Krankenhauseinweisung

• Bei allen Maßnahmen soll die Hilfe der Referenzzentren und Kompetenzzentren für erbliche Herzrhythmusstörungen in Anspruch genommen werden.
• Mitführen eines Notfallausweises mit Angabe der Diagnose (familiäre Herzrhythmusstörung).
• Umgehend Kontakt mit der Familie (Kinder, Eltern) anfordern, um sie so vollständig wie möglich über die Krankheit, über die Arten der Vererbung und über evtl. notwendige Untersuchungen zu informieren.
• Wünschenswert ist psychologische Hilfe schon bei der Diagnosestellung.

---

---

7. Organspende

Mit Ausnahme des Herzens können alle Organe transplantiert werden. Es ist nicht bekannt, dass bei dieser genetischen Krankheit andere Organe betroffen sind.

---

---

8. Literatur

• Leenhardt A, Hamdaoui B, Di Fusco S, Extramiana F, Meddane M, Denjoy I,Milliez P, Dejode P, Cauchemez B. Syndrome de Brugada. Arch Mal CoeurVaiss. 2003 May; 96 Spec No 4:30-7.
• Extramiana F, Maison-Blanche P, Denjoy I, Milliez P, Cauchemez B,Beaufils P, Leenhardt A. Concepts récents du syndrome de Brugada, dusyndrome du QT long et des tachycardies ventriculairescatécholergiques. Arch Mal Coeur Vaiss. 2004 Nov;97(11):1135-40.
• Denjoy I, Extramiana F, Lupoglazoff JM, Leenhardt A. Syndrome deBrugada.
  Presse Med. 2007 Jul-Aug;36(7-8):1109-16.

---

---

Anhang

A- EKG eines Patienten mit Brugada-Syndrom Typ 1



---

B- Liste der bei Brugada-Syndrom kontraindizierten Medikamente

• I – Antiarrhythmika
  • 1. Natriumkanal-Blocker
    • Antiarrythmika der Klasse 1C : Flecainid, Propafenon, Cibenzolin
    • Antiarrythmika der Klasse 1A : Disopyramid
  • 2. Calciumantagonisten : Verapamil
  • 3. Beta-Blocker




• II – Antianginöse Medikamente :
  • 1. Calciumantagonisten : Nifedipin, Diltiazem
  • 2. Nitroverbindungen : Isosorbid-Dinitrat, Nitroglyzerin
  • 3. Kaliumkanal-Aktivatoren : Nicorandil




• III – Psychopharmaka :
  • 1. Trizyklische Antidepressiva : Amytriptylin, Nortriptylin, Desipramin, Clomipramin
  • 2. Tetrazyklische Antidepressiva : Maprotilin
  • 3. Phenothiazine : Perphenazin, Cyamemazin
  • 4. Les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine : fluoxétine




• IV – Andere Substanzen : Kokain, Alkohol, Dimenhydrinat

---

---




---

Diese Empfehlungen wurden gemeinsam erarbeitet von :
Dr. Isabelle Denjoy
Centre de Référence des troubles du rythme cardiaque héréditaires
service de cardiologie, CHU Lariboisière, Paris

und Dr. Gilles Bagou
SAMU-69 Lyon.

Fertiggestellt am : 9. Oktober 2009

• • Mit der Unterstützung von
• • 
  • 
  • 
  • 
  • 
  • 

Footer:

• FR
• EN
• ES
• DE
• IT
• PT