• Œdème laryngé
• Œdème de la face
• Crises abdominales graves

Crise laryngée :

• Mesures diagnostiques en urgence :
  • Evaluer la gravité :
    • Toute atteinte laryngée (dysphagie, voix faible ou inaudible, dyspnée)

• Mesures thérapeutiques immédiates :

  Les mesures thérapeutiques reposent sur le concentré de C1Inh (Bérinert®, laboratoire Behring) ou l’icatibant (Firazyr®, laboratoire Jerini-Shire) à administrer le plus tôt possible.

  • Hospitaliser immédiatement en unité de réanimation et prendre contact avec le médecin assurant la prise en charge spécialisée
  • Ne pas utiliser les corticoïdes et les anti-histaminiques qui sont inefficaces dans cette situation
  • Assurer la liberté des voies aériennes avec ventilation assistée et oxygénothérapie, si besoin
  • Mettre en place, si possible, une voie d’abord
  • Débuter le traitement immédiatement par injection d’icatibant (30 mg en sous-cutané, sauf chez l’enfant et la femme enceinte) ou de concentré de C1Inh en IV dès la prise en charge SAMU si le patient dispose du produit à domicile ou s’il est présent dans l’ambulance de réanimation :
    
    C1Inh :
    • Délai d’action : 30 min
    • Mode d’administration : en IV sur 5 min dans la tubulure
    • Posologie si poids > 20 kg : 1000 U
    • Posologie si poids < 20 kg : 500 U, quel que soit le poids
    • A renouveler 1h après si effet insuffisant
    
    Icatibant :
    • Délai d’action : 40 à 60 min
    • Mode d’administration : injection sous-cutanée
    • Posologie : 30 mg
    • A renouveler 6 h après si effet insuffisant
  • Poursuivre la prise en charge en unité de soins intensifs, suivant les conseils du médecin assurant la prise en charge habituelle

Œdème de la face :

Tout œdème de la face peut potentiellement évoluer vers un œdème laryngé

• Mesures thérapeutiques immédiates :
  • Hospitalisation pour surveillance
  • Administration per os ou IV d’acide tranexamique en l’absence de contre-indication à ce produit, à la dose de 1 g toutes les 4 à 6 h chez l’adulte et 10 mg/kg/injection toutes les 6 h chez l’enfant
  • Si aggravation des symptômes, injection de concentré de C1Inh en IV ou d’icatibant en sous-cutané

Crise abdominale :

• Mesures diagnostiques en urgence :
  • Evaluer la gravité :
    • Tout tableau pseudo occlusif avec hyperalgie, ascite, hypovolémie
  • Explorer en urgence :
    • Echographie ou scanner abdominal en cas de crise abdominale sévère afin d’éliminer les diagnostics différentiels

• Mesures thérapeutiques immédiates :
  • Mettre en place une évaluation de la douleur selon les protocoles habituels
  • Débuter un traitement antalgique et un traitement symptomatique des vomissements
  • Injecter en IV de l’acide tranexamique (Exacyl®), en l’absence de contre-indication à ce produit (allaitement, pathologies thrombo-emboliques), à la dose de 1 g toutes les 4 à 6 h chez l’adulte et 10 mg/kg/injection toutes les 6 h chez l’enfant
  • En cas d’échec ou de forme hyperalgique d’emblée, instituer un traitement substitutif par concentré de C1Inh par voie intraveineuse (IV lente ou dans la perfusion, 500 U si <20 kg, 1000 U si >20 kg) ou icatibant en sous-cutané (30 mg)
  • En cas d’inefficacité du traitement dans un délai de 30 à 90 min, envisager d’autres diagnostics (exemple : possibilité d’une occlusion de cause chirurgicale)
  • Prévoir une surveillance hospitalière jusqu’à la complète régression des signes

Orientation

• Où : tout centre hospitalier disposant d’une unité de soins intensifs, disposant de l’icatibant ou du concentré de C1Inh si le patient n’en dispose pas à domicile, et disposant de praticiens pouvant réaliser une trachéotomie.
• Quand : accès rapide si possible avec un véhicule du SAMU.
• Comment : le transport du patient dans le véhicule du SAMU peut permettre l’administration précoce de l’icatibant ou du concentré de C1Inh.

Interactions médicamenteuses

Pas d’interaction médicamenteuse avec le Bérinert® ou le Firazyr®

Anesthésie

• Si urgence : Concentré de C1Inh (Bérinert®) 1000 U en IV lente, 1 h avant le geste ; l’administration peut être renouvelée éventuellement dans les heures suivant l’intervention.

  NB : Il est possible de réaliser une intubation trachéale puis une perfusion du C1Inh dans un second temps.

• Si non urgence : préparer le patient avec du danazol 600 mg/j pendant 10 jours chez l’adulte (10 mg/kg chez l’enfant). Il faut contrôler le taux de C1Inh au 7ème jour qui doit atteindre au moins 50% de valeur cible de référence. Le concentré de C1Inh doit être disponible sur le site d’intervention. Après l’anesthésie, il faut reprendre le danazol 600 mg/j pendant 5 jours chez l’adulte (10 mg/kg chez l’enfant) puis reprise du traitement individuel habituel.
  
• Cas particulier de l’accouchement : la péridurale est conseillée
  • Si la patiente a présenté peu de crises pendant la grossesse, il n’y a pas besoin de traitement prophylactique mais le Bérinert® doit être rapidement disponible en salle d’accouchement.
  • Si la patiente a présenté beaucoup de crises au cours de sa grossesse, administration de Bérinert® 1000 U au début du travail ; surveillance en milieu hospitalier pendant une semaine.

Mesures préventives à prendre

• Mesures prophylactiques en cas de soins dentaires ou de toute intervention.

Mesures thérapeutiques complémentaires et hospitalisation

• Alimentation : en cas de crise avec douleur abdominale, nausées ou vomissements, l’alimentation doit être légère, voire réduite à la prise de boissons.
• Accompagnement de la famille : une information et une sensibilisation au dépistage (pour les œdèmes héréditaires) doivent être procurées à la famille ainsi que les coordonnées du centre de référence labellisé que le patient et sa famille peuvent consulter.

Don d'organes

Le C1Inh est synthétisé par le foie essentiellement ; les dons d’organes hors celui du foie sont possibles.

Numéros en cas d'urgence

• Numéro du standard de CSL Behring pour l’obtention de Bérinert® : tel : 01 53 58 54 00
• Numéros du laboratoire Jerini-Shire pour l'obtention du Firazyr® :
  - pour commander 01 46 10 46 70
  - pour l'information médicale et la pharmacovigilance 01 46 10 46 86
• Coordonnées du CREAK (Centre national de REférence des Angio-œdèmes à Kinines) :
  Anesthésiste-réanimateur : Dr C.Jacquot ; mail : CJacquot@chu-grenoble.fr ;
  tel : 04 76 76 55 02 - 04 76 76 75 75 bip 107
  Médecin : L.Bouillet ; Mail : LBouillet@chu-grenoble.fr; tel : 04 76 76 94 49 ou 06 21 33 67 44

Ressources documentaires

• Gompels MM, Lock RJ, Abinun M, Bethune CA, Davies G, Grattan C, et al. C1inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol 2005; 139:379-94
• Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, Kreuz W, Zingale L et al. Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol 2004; 114: 629-37