::Angioedema não induzido pela histamina
Sinónimos:
angioedema por bradicinina, edema angioneurótico (EAN), angioedema não alérgico, angioedema hereditário (AH)
Definição:
Edema subcutâneo ou submucoso limitado, branco, não pruriginoso nem inflamatório, recidivante com maior ou menor frequência, que desaparece sem sequelas. Não é induzido pela histamina: não responde aos corticóides e os anti-histamínicos são ineficazes na sua profilaxia. O seu principal mediador é a bradicinina. Pode ser hereditário ou adquirido. O envolvimento da laringe é a principal causa de morte (taxa de mortalidade de 25% na ausência de terapêutica adequada). Os edemas podem atingir o tubo digestivo ; manifestam-se por um quadro suboclusivo com risco de hipotensão.
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angioedema por bradicinina, edema angioneurótico (EAN), angioedema não alérgico, angioedema hereditário (AH)
Definição:
Edema subcutâneo ou submucoso limitado, branco, não pruriginoso nem inflamatório, recidivante com maior ou menor frequência, que desaparece sem sequelas. Não é induzido pela histamina: não responde aos corticóides e os anti-histamínicos são ineficazes na sua profilaxia. O seu principal mediador é a bradicinina. Pode ser hereditário ou adquirido. O envolvimento da laringe é a principal causa de morte (taxa de mortalidade de 25% na ausência de terapêutica adequada). Os edemas podem atingir o tubo digestivo ; manifestam-se por um quadro suboclusivo com risco de hipotensão.
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pré-hospitalares de urgência |
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Recomendações de cuidados pré-hospitalares de urgência
Respeitante a portador de angioedema não induzido pela histamina
Fazer o download das recomendações de cuidados pré-hospitalares de urgência no formato pdf (clicar com o botão direito do rato)Sinónimos
- edema angioneurótico, angioedema hereditário, angioedema por bradicinina, angioedema não alérgico
Etiologia
- Angioedemas hereditários do tipo I e II: défice congénito do inibidor C1
- Angioedema hereditário do tipo III: ganho de função do fator Hageman
- Angioedema adquirido: défice adquirido do inibidor C1 (associado ou não a um anticorpo anti-inibidor C1 ou anti-C1q)
Estes angioedemas têm em comum o facto de serem edemas subcutâneos ou submucosos, não pruriginosos, recidivantes e que desaparecem sem sequelas, e cujo mediador é a bradicinina e não a histamina
Situações de urgência
- edema da laringe (25% de mortes se não tratado)
- edema da face
- edema do tubo digestivo: síndrome pseudo-oclusivo
Tratamentos frequentemente prescritos a longo prazo
- Tratamento de fundo: danazol (DANATROL®) ou ácido tranexâmico (EXACYL®)
- Profilaxia em caso de tratamentos dentários ou de intervenções cirúrgicas: danazol (DANATROL®) para aumentar o inibidor C1
Complicações
- o edema da face pode ser complicado por edema da laringe
- o edema digestivo simula um quadro cirúrgico (síndroma oclusivo) e pode conduzir a hiperalgia, ascite ou hipovolémia, por vezes com estado de choque
Particularidades dos cuidados médicos pré-hospitalares
- tratamento sintomático da dispneia, da hipovolémia, da dor e dos vómitos (formas abdominais)
- inutilidade dos anti-histamínicos e dos corticóides devido a ausência de eficácia
- dois tratamentos disponíveis
- Concentrado de inibidor C1 (BERINERT®): injecção IV durante pelo menos 5 min de 500 U (se <20 kg) ou 1000 U (se >20 kg, a injectar em 2 doses com pelo menos 5 min de intervalo)
- Icatibant (FIRAZYR®), inibidor dos receptores da bradicinina): uma injecção subcutânea de 30 mg a repetir, caso seja necessário, 6 h depois.
- falência deste tratamento: ácido tranexâmico (EXACYL®) 1 g em intervalos de 4 a 6 h no adulto e 10 mg/kg de 6 em 6 h em crianças
- admissão em cuidados intensivos/reanimação
Para mais informações
Situações de urgência e recomendações
- Edema da laringe
- Edema da face
- Crises abdominais graves
Crise laríngea:
- Medidas de diagnóstico em urgência:
- Avaliação da
gravidade:
- Qualquer envolvimento laríngeo (disfagia, voz fraca ou inaudível, dispneia)
- Avaliação da
gravidade:
- Medidas terapêuticas imediatas:
As medidas terapêuticas residem na administração o mais breve possível do concentrado de inibidor C1 (Bérinert®) ou icatibant (Firazyr®).
- Hospitalização imediata na unidade de reanimação e entrar em contacto com o médico especialista.
- Não utilizar corticóides e anti-histamínicos que são ineficazes nesta situação.
- Assegurar que as vias aéreas se encontram desimpedidas. Caso seja necessário, utilizar ventilação assistida e oxigenoterapia.
- Se possível, instalar imediatamente uma via endovenosa por catetere.
- Iniciar o
tratamento imediatamente pela
injeção de icatibant (30 mg subcutânea,
excepto em crianças e grávidas) ou de
concentrado de inibidor C1 IV desde a chegada do INEM se
o doente tiver o fármaco em casa, ou se estiver disponível na
ambulância de reanimação:
Inibidor C1:- Tempo para actuação: 30 minutos
- Modo de administração: em IV durante 5 min na via estabelecida
- Posologia se peso > 20 kg: 1,000 U
- Posologia se peso < 20 kg: 500 U, qualquer que seja o peso
- A repetir após 1h se o efeito for insuficiente
Icatibant:- Tempo para actuação: 40 a 60 min
- Modo de administração: injecção subcutânea
- Posologia: 30 mg
- A repetir após 6 h se o efeito for insuficiente
- Continuar o tratamento na unidade de cuidados intensivos, seguindo os conselhos do médico habitual do doente
Edema da face:
O edema da face pode potencialmente evoluir para um edema da laringe
- Medidas terapêuticas imediatas
- Hospitalização para vigilância
- Administração oralmente ou IV do ácido tranexâmico na ausência de contraindicações (amamentação, patologias tromboembólicas) para este fármaco, na posologia de 1 g em intervalos de 4 a 6 h no adulto e 10 mg/kg/injecção de 6 em 6 h em crianças
- Se os sintomas se agravarem injeção IV de concentrado de inibidor C1 ou subcutânea de icatibant.
Crise abdominal:
- Medidas de diagnóstico em urgência:
- Avaliação da
gravidade:
- Fazer o diagnóstico diferencial de um quadro pseudo-oclusivo com hiperalgia, ascite, hipovolémia
- Exploração na
urgência:
- ecografia ou TAC abdominal em caso de crise abdominal grave de modo a eliminar diagnósticos diferenciais
- Avaliação da
gravidade:
- Medidas terapêuticas imediatas:
- Iniciar uma avaliação da dor segundo os protocolos habituais
- Iniciar um tratamento antálgico e um tratamento sintomático dos vómitos
- Administração per os ou IV do ácido tranexâmico (Exacyl®), na ausência de contraindicações para este fármaco (amamentação, patologias tromboembólicas), na posologia de 1 g em intervalos de 4 a 6 h no adulto e 10 mg/kg/injecção de 6 em 6 h em crianças
- Em caso de falha ou de forma hiperálgica desde o início , instituir um tratamento de substituição com concentrado de inibidor C1 por via IV (IV lenta ou na perfusão, 500 U se <20 kg, 1000 U se >20 kg) ou icatibant subcutâneo (30 mg)
- Em caso de ineficácia do tratamento num intervalo de 30 a 90 min, considerar outros diagnósticos (exemplo: possibilidade de uma oclusão de causa cirúrgica)
- Prever vigilância hospitalar até à regressão completa dos sinais
Orientações
- Onde: qualquer centro hospitalar que tenha uma unidade de cuidados intensivos, que tenha icatibant ou concentrado inibidor C1, caso o doente não os tenha em casa, e que tenha médicos aptos a realizar traqueotomias.
- Quando: acesso rápido se possível com uma viatura do INEM.
- Como: o transporte do doente na viatura do INEM pode permitir a administração precoce de icatibant ou do concentrado de inibidor C1.
Interações medicamentosas
Não se conhecem interacções medicamentosas com Bérinert® ou Firazyr®
Anestesia
Risco importante de edema da laringe com entubação traqueal- Em
caso de urgência : Concentrado de inibidor C1 (Bérinert®) 1,000 U em IV
lenta, 1 h antes da intervenção; a administração pode
ser eventualmente renovada nas horas a seguir à
intervenção.'
NB: É possível realizar uma entubação traqueal inciando de seguida a perfusão de inibidor C1.
- Fora de contextos de urgência: pré-medicar o doente com danazol 600 mg/dia durante 10 dias no adulto (10 mg/kg na criança). É necessário controlar a taxa de inibidor C1 no 7º dia, que deve estar a pelo menos 50% do valor-alvo de referência. O concentrado inibidor C1 deve estar disponível no local da intervenção. Após a anestesia, é necessário voltar a administrar danazol 600 mg/dia durante 5 dias no adulto (10 mg/kg na criança), e depois voltar ao tratamento individual habitual.
- Caso
particular do parto: aconselha-se: epidural
- Se a doente não tiver apresentado muitas crises durante a gravidez, não há necessidade de tratamento profiláctico, mas na sala de parto deve haver Bérinert® disponível.
- Se a doente tiver apresentado muitas crises durante a sua gravidez, é recomendada a administração de Bérinert® 1,000 U no início do trabalho de parto, com vigilância em meio hospitalar durante uma semana.
Medidas preventivas a tomar
- Medidas profilácticas em caso de tratamento dentário ou de qualquer intervenção
Medidas adiconais e hospitalização
- Alimentação: em caso de crise com dor abdominal, náuseas ou vómitos, a alimentação deve ser ligeira, ou mesmo reduzida a dieta líquida.
- Acompanhamento familiar : A família deve ser informada e sensibilizada para testes laboratoriais de despiste (de angioedema hereditário) bem como devem ser fornecidas os contactos do centro de referência, para que o doente e a sua família possam recorrer aos seus serviços.
Doação de órgãos
O inibidor C1 é sobretudo sintetizado pelo fígado; é possível a doação de outros órgãos que não o fígado.
Números em caso de urgência
- Contactos
telefónicos de Jerini/Shire para Firazyr®:
- para encomendar +800 3472997-0 (contacto telefónico internacional),
- para informação médica +800 7020 7020 (contacto telefónico internacional) - Numéro verde do laboratório Behring para obtenção de Bérinert® : tel : 0800 800 307
- Numéro do laboratório Shire Pharmaceuticals Portugal, Lda para obtenção icatibant (Firazyr®): tel : (+351) 213 303 730, Fax (+351) 213 303 733
- Serviço de Imunoalergologia, Hospital de S.João, EPE Pessoa de contacto: Drª Eunice Castro tel: (+351) 225512391
- Serviço de Imunoalergologia, Hospitais da Universidade de Coimbra Pessoa de contacto: Dr. Daniel Machado tel: (+351) 239400565
- Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Sta Maria Pessoa de contacto: Drª Amélia Spínola Santos tel: (+351) 217805427
Bibliografia
- Gompels MM, Lock RJ, Abinun M, Bethune CA, Davies G, Grattan C, et al. C1inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol 2005; 139:379-94
- Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, Kreuz W, Zingale L, et al. Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol 2004; 114: 629-37
Estas recomendações foram realizadas com a colaboração do Dr Laurence Bouillet do Centre national de Référence des Angio-œdèmes à kinines (CREAK) e da Association des Malades Souffrant d’Angio-Oedèmes (AMSAO) e Dr Gilles Bagou - SAMU-69, Lyon
Data de realização: 29 de Abril de 2009
Estas orientações de emergência foram traduzidas com o apoio da Alexion. 
