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Syndrome périodique associé au récepteur 1 du facteur de nécrose tumorale

Définition

Le syndrome TRAPS (syndrome périodique associé au récepteur 1 du facteur de nécrose tumorale) est un syndrome de fièvre périodique autosomique dominante caractérisé par une fièvre récurrente sévère, une arthralgie, une myalgie et des lésions cutanées douloureuses durant 1 à 3 semaines, associées à une inflammation cutanée, articulaire, oculaire et séreuse, et compliquée par une amylose AA.

ORPHA:32960

  • Synonyme(s) :
    • Fièvre hibernienne familiale
    • Fièvre périodique autosomique dominante
    • Syndrome TRAPS
    • Syndrome périodique associé au récepteur 1 du TNF
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance, Petite enfance, Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : E85.0
  • OMIM : 142680
  • UMLS : C1275126
  • MeSH : -
  • GARD : 8457
  • MedDRA : -
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