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Parsonage-Turner-Syndrom

Orpha-Kennnummer ORPHA2901
Synonym(e) Neuralgische Schultermyatrophie
Prävalenz 6-9 / 10 000
Erbgang
  • Autosomal-dominant
  • Sporadisch
Manifestationsalter Erwachsenenalter
ICD-10
  • G54.5
OMIM
UMLS -
MeSH -
MedDRA
  • 10063020
SNOMED CT -

Zusammenfassung

Das Parsonage-Turner-Syndrom ist nur klinisch definiert und wird leicht mit anderen Anomalien des Halses und der Arme verwechselt. Die Patienten haben einen charakteristischen plötzlich und akut auftretenden Schmerz über beiden Schultern, der einige Stunden aber auch bis zu 2 Wochen anhalten kann und von einer schlaffen Lähmung einiger Muskeln des Schultergürtels gefolgt ist. Gewichtige diagnostische Hinweise sind
(i) ein unterschiedliches Ausmaß von Muskelschwund und Denervierung bei Muskeln, die vom gleichen Nerv versorgt werden,
(ii) unterschiedlich starke Denervierung von Muskeln, die von verschiedenen Nerven oder von einem Nervenstrang aus dem Plexus brachialis versorgt werden, und
(iii) erhaltene sensorische Aktionspotentiale und motorische Denervierung in Muskeln, die vom gleichen gemischten Nerv versorgt werden.
Die Häufigkeit wird auf 1,64/100.000 geschätzt. Am häufigsten ist die Krankheit in der 3. bis 5. Dekade. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Ätiologie des Syndroms ist unbekannt. Als auslösende Faktoren werden Infektionen, Trauma, Operationen, chirurgische Eingriffe, Impfungen und Autoimmun-Mechanismen diskutiert. Im allgemeinen ist die Prognose günstig, etwa 75% der Patienten werden innerhalb von 2 Jahren beschwerdefrei. Die Behandlung ist symptomatisch, mit Analgetika und physikalischer Therapie.

Gutachter

  • Dr Ivan KOLEV

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