Zusammenfassung
Die Enthesitis-assoziierte Arthritis ist der Typ einer juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA), der das pädiatrische Pendant der Spondylarthropathie des Erwachsenenalters darstellt. Die Prävalenz wird auf 1-30/66.000 Kinder geschätzt, die Jahres-Inzidenz auf 1-60/2.000.000 Kinder. Etwa 70% der Patienten sind männlichen Geschlechts. In der Regel beginnt die Krankheit im Alter zwischen 10 und 12 Jahren. Im Gegensatz zum bei Erwachsenen beobachteten klinischen Bild wird die pädiatrische Form vor allem in den peripheren Gelenken manifest, mit einer asymmetrischen oligoartikulären Arthritis der unteren Gliedmaßen, verbunden mit Schmerzen in den Ansatzstellen der Sehnen (Enthesitis). Axiale Manifestationen (Lenden- und Steißschmerzen als Folge einer sacroiliacalen Beteiligung) bestehen zu Beginn der Erkrankung nur bei 25% der Patienten, treten dann aber Jahre später im weiteren Verlauf der Krankheit auf. Das Symptom 'wurstähnlicher' Finger oder Zehen ist deutlicher Hinweis auf eine Entzündung der Interphalangealgelenke und Sehnenscheiden. Laborparameter einer Entzündung sind nicht immer nachweisbar. Die genaue Ursache der Erkrankung und die Art der Vererbung sind unbekannt. Infektionen außerhalb der Gelenke werden manchmal aus Auslöser angegeben. Es besteht eine Assoziation mit dem Gewebsantigen HLA-B27, aber dessen pathogenetische Rolle bleibt noch hypothetisch. Etwa 70% der Patienten sind HLA-B27-positiv, dieser Befund allein reicht aber für die Diagnose der Krankheit nicht aus. Die diagnostischen Kriterien wurden auf dem internationalen Meeting von 2001 in Edmonton erarbeitet. Nach diesen Kriterien ist die Krankheit definiert durch das gemeinsame Auftreten von Enthesitis und Arthritis oder durch Arthritis mit mindestens zwei der folgenden Symptome: Schmerzen in der Lenden-Steiß-Region und/oder Entzündung der Wirbelsäule; akute anteriore Uveitis; HLA-B27-positiver serologischer Befund; ein Elternteil oder Geschwister mit Uveitis, Spondylarthropathie oder Sacroiliitis mit entzündlicher Enteropathie. Ausschlusskriterien sind: Psoriasis beim Patienten oder bei einem seiner Eltern oder Geschwister; Nachweis von IgM-Rheumafaktoren in zwei Tests mit 3 Monaten Abstand; und systemische Arthritis des Patienten. Differentialdiagnostisch erwogen werden müssen infektiöse Arthritis, andere Infektionskrankheiten und hämato-onkologische Krankheiten, die zu Arthritis führen können (besonders Bindegewebserkrankungen und akute Leukämien). Die Behandlung erfolgt am besten in einem pädiatrisch-rheumatologischen Zentrum und besteht in der Gabe nicht-steroidaler Antirheumatika (NSAIDs). Wenn nach 4-6-wöchiger Behandlung mit NSAIDs die Arthritis weiterbesteht (persistierende Arthritis), dann wird eine intraartikuläre Applikation von verzögert wirkenden Kortikoiden (Triamcinolon-Hexacetonid) unter Sedierung oder (bei Kindern unter 3 Jahren) in Allgemeinanästhesie erforderlich. Die Verwendung krankheitsmodifizierender antirheumatischer Medikamente (Salazopyrin oder Tumornekrosefaktor (TNF)-Alpha-Inhibitoren) ist nur in schweren Fällen zu empfehlen, wenn andere Therapien unwirksam waren. Die Wirksamkeit dieser Therapien wurde in mehreren vergleichenden, hauptsächlich unkontrollierten Studien untersucht. In etwa 40% der Fälle bleibt die Erkrankung im Erwachsenenalter stationär. Bei den übrigen Fällen entwickelt sich die Krankheit in eine Spondylarthritis, mit dem erhöhten Risiko einer Hüftbeteiligung (30%). Über Ankylosen der Wirbelsäule wurde berichtet, es handelt sich aber sicher nicht um ein obligates Merkmal der Krankheit.
Gutachter
Aktualisiert am: Januar 2007
