Résumé

Le lupus érythémateux vésiculo-bulleux (LEVB) est une atteinte bulleuse sous-épidermique généralisée survenant chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique. C'est une affection rare dont environ 70 cas ont été rapportés dans la littérature. Son incidence annuelle est de 1 sur 5 millions. Le LEVB apparaît généralement chez les adultes jeunes mais un début chez des patients plus âgés a été rapporté dans quelques cas isolés. L'éruption vésico-bulleuse survient le plus souvent sur une peau érythémateuse mais peut également survenir sur une peau normale. Les lésions sont généralement localisées sur le haut du tronc, sur le visage et le cou. Le LEVB est une maladie auto-immune associée à la production d'auto-anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane basale. Trois formes de LEVB, distinctes sur le plan immunologique, peuvent être distinguées en fonction du type et de la localisation de ces auto-anticorps. Le LEVB de type I, caractérisé par la présence d'anticorps anti-collagène de type VII, est le plus fréquent. Le traitement par dapsone est généralement efficace contre le LEVB, qui se résorbe alors en moins d'un an.