Vai a
  1. Homepage
  2. Malattie rare
  3. Cerca
Ricerca semplice

Ricerca semplice

*
(*) campo obbligatorio





 

Altre opzioni di ricerca

Pili bifurcati

Numero Orpha ORPHA720
Sinonimo/i -
Prevalenza Sconosciuto
Trasmissione -
Età di esordio Infanzia
ICD-10
  • L67.8
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT -

Riassunto

I pili bifurcati sono una rara displasia transitoria del fusto pilifero, caratterizzata dalla duplicazione segmentale del fusto pilifero: ogni ramificazione genera due rami paralleli, che si fondono per formare nuovamente un unico fusto. Ciascun ramo è rivestito da una propria cuticola.

La prevalenza non è nota; sono stati descritti solo pochi casi.

Nei pazienti in genere si osserva alopecia diffusa, che può essere più marcata in determinate aree. Può essere presente ipopigmentazione. Questa anomalia del fusto pilifero si sviluppa nei capelli normali, nei pili canaliculi o nel monilethrix (si veda questo termine) e si associa alla sindrome da trisomia 8 in mosaico (si veda questo termine), lo pseudomonilethrix tipo II o le malattie con deficit proteico. Può anche essere secondaria alla colite ulcerativa (si veda questo termine) e ad una resezione intestinale estensiva.

I pili bifurcati sono causati dalla duplicazione transitoria della punta della papilla nella fase anagen, che provoca la produzione transitoria di due fusti completi, nella stessa matrice follicolare, che originano da un unico canale pilare. Quando le punte delle due papille si fondono, entrambi i rami paralleli riformano un unico fusto. Quando la duplicazione transitoria della punta della papilla si verifica ripetutamente nella fase anagen, si può osservare una serie di biforcazioni-fusioni lungo il fusto. Questa condizione è nota come pili multibifurcati. Dato che la punta duplicata di una papilla può scindersi di nuovo, possono essere presenti fusti doppiamente biforcuti: pili bi-bifurcati.

La diagnosi si basa sull'esame con il tricogramma, che può mostrare un'elevata prevalenza di capelli distrofici in anagen, che presentano la/e biforcazione/i caratteristica/che, la riduzione del calibro del fusto e della pigmentazione e l'effluvio telogen.

La presa in carico comprende una dieta con integratori proteici; devono essere evitate le manovre meccaniche nella cura dei capelli.

Revisore(i) esperto(i)

  • Dr Francisco CAMACHO MARTÍNEZ

(*) Campi obbligatori

Attenzione: saranno accettati solo i commenti finalizzati al miglioramento della qualità e dell'accuratezza delle informazioni presenti sul sito di Orphanet. Tutti gli altri commenti potranno essere inviati alla nostra email di contatto. Saranno visualizzati solo i commenti scritti in inglese o italiano.


Captcha image
Tutte le informazioni presenti nel sito non sostituiscono in alcun modo il giudizio di un medico specialista, l'unico autorizzato ad effettuare una consulenza medica ed esprimere un parere medico.