Riassunto
La poliangite microscopica (MPA) è una vasculite sistemica necrotizzante infiammatoria, che interessa per lo più i piccoli vasi (arteriole, capillari, venule) in diversi organi.
La prevalenza non è nota, l'incidenza annuale è 1/100.000.
L'età media all'esordio è di 50-60 anni ed è raro l'esordio nell'infanzia(<10 anni). Interessa i piccoli vasi (più raramente le arterie di dimensioni medie) in tutti gli organi, causando un'ampia gamma di sintomi non specifici. I segni clinici precoci sono indicativi di un'infiammazione sistemica: febbre, artralgia, mialgia, affaticamento e/o perdita dell'appetito. Man mano che la malattia progredisce, il 90% dei pazienti presenta coinvolgimento renale con glomerulonefrite pauci-immunitaria e necrotizzante, che può avere un decorso progressivo rapido in assenza di un trattamento tempestivo. È frequente il coinvolgimento polmonare (emorragia alveolare, effusione pleurica) con dispnea, tosse o emottisi. Il quadro clinico più grave è l'associazione tra malattia renale e pneumopatia (sindrome polmonare-renale). Il coinvolgimento intestinale può manifestarsi con dolore addominale, nausea o vomito e può mettere a rischio la vita del paziente in caso di peritonite, ischemia o perforazione. Sono stati descritti anche sintomi neurologici (mononeurite complessa), dermatologici (angioite leucocitoclastica), coinvolgimento muscolo-scheletrico (artralgia, mialgia) e segni oculari (episclerite, vasculite retinica, uveite). È raro il coinvolgimento cardiovascolare (pericardite, insufficienza cardiaca).
LA MPA è una malattia autoimmune associata ad ANCA (autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili), con o senza deposito di autocomplessi. L'evidenza indica che gli ANCA possono attivare i neutrofili e i monociti attaccando le pareti dei vasi.
La diagnosi può essere complicata ed è essenziale che sia posta per esclusione. La presenza degli ANCA costituisce un marcatore sierologico utile. In genere, il 50% dei pazienti è positivo alla mieloperossidasi (MPO)-ANCA, il 40% alla proteinasi 3 (PR3)-ANCA, mentre il 10% è ANCA-negativo. Le analisi del sangue rilevano livelli elevati di proteina C-reattiva, leucocitosi e anemia. Le analisi delle urine identificano proteinuria, ematuria e leucocituria. La diagnosi è supportata dalla biopsia renale, polmonare e cutanea. Dal punto di vista patologico, la MPA si caratterizza per necrosi vascolare segmentale con infiltrazione di neutrofili e monociti, spesso leucocitoclasia, e per il deposito di fibrina.
La diagnosi differenziale si pone con la granulomatosi di Wegener e la sindrome di Churg-Strauss (distinguibile dalla MPA per la presenza di infiammazione granulomatosa necrotizzante con o senza asma, rispettivamente), la porpora di Henoch-Schönlein e la vasculite crioglobulinica (differenziabili dalla MPA rispettivamente per depositi immuni formati prevalentemente da IgA e crioglobuline).
Il trattamento si suddivide in tre fasi: induzione e mantenimento della remissione, trattamento delle ricadute. La terapia di induzione di prima linea consiste nella somministrazione orale o intravenosa di forti dosi di corticosteroidi con trattamento immunosoppressivo (ciclofosfamide o rituxan). In caso di grave malattia renale e forte emorragia alveolare, la plasmaferesi dà dei benifici. Il trattamento di mantenimento consiste nella continuazione della terapia con ciclosfamide o rituxan o la sostituzione con azatioprina. Le ricadute sono trattate incrementando o reinstituendo gli immunosoppressori. In caso di insufficienza renale, sono appropriati la dialisi e/o il trapianto renale.
In presenza di diagnosi e di trattamento precoce, la prognosi è migliore. L'induzione della remissione avviene nell'80% dei pazienti. Un trattamento ottimale riduce le ricadute (ricaduta entro 2 anni dalla remissione nel 20-30% dei pazienti). La sopravvivenza a 5 anni varia dal 75 all'85%. anni dalla remissione). La sopravvivenza a 5 anni varia dal 75 all'85%.
Revisore(i) esperto(i)
Ultimo aggiornamento: Giugno 2011
