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Artrite psoriasica giovanile

Numero Orpha ORPHA85436
Sinonimo/i -
Prevalenza 1-9 / 100 000
Trasmissione
  • Sconosciuto
Età di esordio Infanzia
ICD-10
  • L40.5+
  • M09.0*
OMIM -
UMLS
  • C0409672
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT
  • 239802003

Riassunto

L'artrite psoriasica giovanile è una forma relativamente rara di artrite idiopatica giovanile (AIG) e rappresenta meno del 10% di tutti i casi di AIG. La prevalenza è stata stimata in 1-10/33.000 bambini, con un'incidenza annuale di 1-20/1.000.000. L'artrite psoriasica è una malattia eterogenea caratterizzata dall'associazione tra la psoriasi e 1. un'artrite molto simile all'artrite oligoarticolare, con il rischio di uveite, più comune nelle femmine, con esordio a circa 6 anni, oppure 2. un'artrite molto simile a una spondiloartropatia, più comune nei maschi, e a esordio più tardivo. L'artrite psoriasica è una malattia infiammatoria autoimmune che si associa alla iperproduzione di citochine proinfiammatorie, in particolare il fattore di necrosi tumorale TNF-alfa. I criteri diagnostici della malattia sono stati stabiliti nel 2001 all'ultimo meeting internazionale di Edmonton. Secondo questi criteri, la malattia è caratterizzata dalla presenza di una forma di artrite e di psoriasi oppure di una artrite associata a almeno uno dei seguenti segni: dattilite, fossette ungueali o onicolisi e storia familiare di psoriasi nei genitori o in un consanguineo di primo grado. I criteri di esclusione comprendono la positività all'HLA B27 nei maschi con esordio dell'artrite dopo i 6 anni di vita; presenza del fattore reumatoide IgM in due campioni acquisiti a distanza di tre mesi; la presenza di spondiloartrite anchilosante, entesite e artrite, sacroileite con enteropatia infiammatoria o uveite anteriore acuta nei pazienti o nella storia familiare, oppure una di queste condizioni in un genitore o in un consanguineo di primo grado; la presenza di un'artrite sistemica nel paziente. La diagnosi differenziale comprende altre malattie associate all'artrite (malattie emato-oncologiche, infiammatorie e infettive), in particolare quelle che si associano alle forme più comuni di artrite o alla psoriasi cutanea successiva all'artrite. Il trattamento si effettua presso centri specializzati da parte di pediatri reumatologi. In analogia con le altre forme di AIG, il trattamento dell'artrite psoriasica si basa sulla somministrazione di agenti anti-infiammatori non-steroidei (NSAIDS), occasionalmente in associazione con iniezioni intraarticolari di corticoidi a azione ritardata (triamcinolone esacetonide). Il ruolo dei farmaci antireumatici che modificano l'andamento della malattia (metotrexate o agenti bioterapeutici) non è stato ancora chiarito con esattezza. A seconda dei casi, la prognosi sembra essere simile a quella dei pazienti affetti da artrite oligoarticolare o artrite associata a entesite (si vedano questi termini), ma dato che la malattia è molto rara, sono stati effettuati pochi studi.

Revisore(i) esperto(i)

  • Dr Chantal JOB DESLANDRE

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