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Puberté précoce familiale limitée aux garçons

Définition

La puberté précoce familiale limitée aux garçons (PPFG) est une forme familiale de puberté précoce indépendante des gonadotrophines survenant chez le garçon et se présentant généralement entre l'âge de 2 et 5 ans par une accélération de la croissance, un développement précoce des caractères sexuels secondaires et une taille adulte réduite.

ORPHA:3000

  • Synonyme(s) :
    • FMPP
    • Puberté précoce indépendante des gonadotropines chez le garçon
    • Puberté précoce limitée aux garçons
    • Testotoxicose
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : E30.1
  • OMIM : 176410
  • UMLS : C0342549  C1504412
  • MeSH : C536961
  • GARD : 4475
  • MedDRA : 10063654  10063656

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