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Rupture de la tige pituitaire

Définition

Le syndrome d'interruption de la tige hypophysaire (SITH) est une anomalie congénitale de l'hypophyse responsable d'une insuffisance hypophysaire et caractérisée en général par une triade associant une tige pituitaire très fine ou interrompue, une post-hypophyse ectopique (PHE) ou absente et une hypoplasie ou une aplasie de l'hypophyse antérieure, visibles à l'IRM. Chez certains patients, l'anomalie peut se limiter à une PHE (aussi appelée neurohypophyse ectopique) ou à une tige pituitaire interrompue.

ORPHA:95496

  • Synonyme(s) :
    • PSIS
    • Posthypophyse ectopique
    • Rupture de la tige hypophysaire
    • Syndrome d'interruption de la tige hypophysaire
    • Syndrome d'interruption de la tige pituitaire
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable ou Autosomique dominante ou Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : E23.6
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD : -
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

Professionnels

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