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Syndrome épileptique par infection fébrile

Définition

Le syndrome épileptique par infection fébrilec (FIRES pour Febrile infection-related epilepsy syndrome) décrit l'apparition brutale, potentiellement fatale, d'une encéphalopathie épileptique aiguë qui se développe chez des enfants et des adolescents en bonne santé, à la suite d'une maladie fébrile non-spécifique.

ORPHA:163703

  • Synonyme(s) :
    • AERRPS
    • Encéphalite aiguë avec épilepsie partielle répétitive réfractaire
    • Encéphalite non herpétique aigüe avec épilepsie réfractaire sévère
    • Encéphalopathie épileptique catastrophique idiopathique
    • Encéphalopathie épileptique dévastatrice des enfants d'âge scolaire
    • Encéphalopathie épileptique réfractaire induite par la fièvre chez l'enfant
    • FIRES
    • Syndrome DESC
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : G40.5
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD : 11005
  • MedDRA : -

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