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Osteoartropatía hipertrófica primaria

Definición de la enfermedad

La osteoartropatía hipertrófica primaria (OHP) constituye un grupo de enfermedades hereditarias genética y clínicamente heterogéneas caracterizadas por hipocratismo digital y osteoartropatía, con signos variables de paquidermia, retraso en el cierre de las fontanelas, y cardiopatías congénitas. Existen dos tipos de OHP: paquidermoperiostosis y cráneo-osteoartropatía (ver términos

ORPHA:248095

  • Sinónimos:
    • Osteoartropatía hipertrófica idiopática
    • PHO
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: M89.4
  • OMIM: -
  • UMLS: C0029411
  • MeSH: D010004
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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