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Síndrome de descamación cutánea generalizada

Definición de la enfermedad

El síndrome de descamación cutánea generalizada es una forma de PSS (ver este término) con una distribución generalizada. Incluye dos subtipos: la forma no inflamatoria (PSS de tipo A) y la forma inflamatoria (PSS de tipo B) (ver estos términos). El PSS de tipo A se caracteriza por escamas blancas y una descamación superficial de la piel, mientras que en el de tipo B resulta patognomónico una descamación irregular superficial de toda superficie cutánea con una eritroderma de base asociada a prurito y atopia.

ORPHA:263543

  • Sinónimos:
    • PSS generalizado
    • Piel decidual generalizada
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: Q80.8
  • OMIM: 270300  616265
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 12862
  • MedDRA: -

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