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Síndrome de descamación cutánea generalizada tipo B

Definición de la enfermedad

El síndrome de descamación cutánea generalizada (PSS) de tipo B, también conocido como enfermedad de descamación de la piel (PSD), es una forma inflamatoria rara de ictiosis (ver este término) caracterizada por una descamación superficial irregular de toda la piel asociada con eritrodermia, prurito y atopia.

ORPHA:263553

  • Sinónimos:
    • PSS tipo B
    • Piel decidual generalizada tipo B
    • Síndrome de descamación generalizada de la piel tipo B
    • Síndrome inflamatorio de descamación de la piel
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: Q80.8
  • OMIM: 270300
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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