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Enfermedad poliquística hepática aislada

Definición de la enfermedad

La enfermedad poliquística hepática aislada (PCLD) es un trastorno genético que se caracteriza por la aparición de numerosos quistes por todo el hígado y que en la mayoría de los casos se describe como una enfermedad poliquística hepática autosómica dominante (ADPCLD).

ORPHA:2924

  • Sinónimos:
    • ADPCLD
    • Enfermedad poliquística hepática autosómica dominante
    • PCLD
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: Autosómico dominate o No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: Q44.6
  • OMIM: 174050  617004
  • UMLS: C0158683
  • MeSH: C536330
  • GARD: 9457
  • MedDRA: 10010427  10048834

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