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Pancreatoblastoma

Definición de la enfermedad

El pancreatoblastoma es una neoplasia epitelial pancreática maligna rara, más frecuentemente hallada en niños que, por lo general, se presenta con síntomas inespecíficos de masa palpable, dolor abdominal, vómitos, ictericia, y pérdida de peso/falta de crecimiento, y caracterizado histológicamente por múltiples líneas de diferenciación (acinar, ductal, mesenquimal, neuroendocrina) y por la presencia de nidos de células escamosas.

ORPHA:677

  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, La edad adulta
  • CIE-10: C25.1
  • OMIM: -
  • UMLS: C0334489
  • MeSH: C537162
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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