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Papulosis atrófica maligna

Definición de la enfermedad

La papulosis atrófica maligna (PAM) es una vasculopatía trombo-obliterante crónica poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas papulosas con atrofia central de color blanco porcelana y un borde circundante telangiectásico. Las lesiones sistémicas pueden afectar al tracto gastrointestinal y al sistema nervioso central (SNC) y son potencialmente mortales.

ORPHA:679

  • Sinónimos:
    • Enfermedad de Degos
    • Enfermedad de Kohlmeier-Degos
    • Síndrome de Köhlmeier-Degos-Delort-Tricort
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: I77.8
  • OMIM: 602248
  • UMLS: C0221011
  • MeSH: D054853
  • GARD: 6249
  • MedDRA: 10064281

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