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Síndrome de descamación cutánea

Definición de la enfermedad

El síndrome de descamación cutánea (PSS) es un grupo de ictiosis autosómicas recesivas raras (ver este término) caracterizado clínicamente por unadescamación superficial, asintomática y espontánea de la piel, e histológicamente por el desprendimiento de las capas más externas de la epidermis. El PSS se presenta con una distribución acra (PSS acral) o generalizada (PSS generalizado de tipo A (no inflamatorio) o B (inflamatorio)) (ver estos términos). Algunos casos son difíciles de clasificar, lo que parece sugerir la existencia de subtipos adicionales de PSS.

ORPHA:817

  • Sinónimos:
    • Enfermedad de descamación de la piel
    • PSS
    • Piel decidual
    • Piel decidual idiopática
    • Queratosis exfoliativa congénita
    • Síndrome de descamación continua de la piel familiar
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: Q80.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0343064  C0406357  C1849193
  • MeSH: -
  • GARD: 7347
  • MedDRA: -

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