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Trastorno progresivo familiar de conducción cardiaca

Definición de la enfermedad

El trastorno progresivo familiar de conducción cardíaca (TPCC) es una alteración hereditaria de la conducción cardíaca que puede progresar a bloqueo auriculoventricular (AV) completo. La enfermedad puede cursar de modo asintomático o manifestarse en forma de disnea, mareo, síncope, dolor abdominal, insuficiencia cardíaca o muerte súbita.

ORPHA:871

  • Sinónimos:
    • Bloqueo cardíaco progresivo familiar
    • Bloqueo de rama del haz de His
    • Enfermedad de Lenègre familiar
    • Enfermedad de Lev familiar
    • Enfermedad de Lev-Lenègre familiar
    • PCCD familiar
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: I45.8
  • OMIM: 113900  115080  140400  604559  612838
  • UMLS: C1879286
  • MeSH: -
  • GARD: 10005
  • MedDRA: -

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