Syndrome de rubéole congénitale

Date de création : novembre 2002

Historique
C'est à la suite d'une épidémie de rubéole qui a touché en 1940 plusieurs milliers de personnes en Australie que l'ophtalmologiste Norman Gregg, en 1941, eut son attention attirée par un grand nombre de cataractes congénitales. Une prise de contact avec d'autres ophtalmologistes australiens permit, en quelques jours, de réunir 78 cas de cette anomalie auparavant très rare. L'examen de ces cataractes montra que toutes les couches du cristallin étaient atteintes, à l'exception de la couche la plus externe, signant une atteinte précoce lors du développement. L'interrogatoire de plusieurs des mères d'enfants atteints a permis de faire le lien entre ces cataractes et l'épidémie de rubéole survenue quelques mois plus tôt.

Critères diagnostiques
Chez la femme enceinte, dont l'immunité est négative ou inconnue, le diagnostic de primoinfection rubéoleuse est caractérisé par la présence de 2 des 3 critères suivants :

• éruption cutanée datée et/ou contage rubéoleux daté;
• séroconversion des IgG antirubéoleuses;
• taux significatif d'IgM antirubéoleuses sériques.

Incidence des infections rubéoleuses
En France, entre 1976 et 1984, il a été constaté que  la seule vaccination des pré-adolescentes et des femmes en âge de procréer avait un impact limité sur l’incidence des infections rubéoleuses durant la grossesse (moyenne annuelle de 28 cas pour 100 000 naissances vivantes). L’introduction de la vaccination dans le calendrier vaccinal du nourrisson a provoqué une diminution très marquée de l’incidence des rubéoles congénitales de 1985 à 1988 (moyenne annuelle de 13 cas pour 100 000 naissances vivantes) avec une incidence réduite à moins de 5 pour 100 000 naissances vivantes à partir de 1989. Cependant, dans les années 1993 , 1994 et 1997, le réseau de surveillance de la rubéole (Renarub, constitué des laboratoires d'analyses de biologie médicale faisant la recherche des IgM antirubéoleuses) a mis en évidence une recrudescence de l’incidence avec des taux d’infections rubéoleuses durant la grossesse autour de 10 pour 100 000 naissances vivantes.
En 1999, en France métropolitaine,l’incidence annuelle des infections rubéoleuses en cours de grossesse a été de 5,40 /100 000 naissances vivantes et celle des rubéole congénitale malformative de 0,14 /100 000 naissances vivantes.
Quarante cas d’infection rubéoleuse pendant la grossesse ont été  diagnostiqué, 26 grossesses ont été poursuivies et 14 interrompues. Parmi les enfants nés, 2 avaient un SRC, certain chez l'un et probable chez l'autre, après infection rubéolique respectivement à la 6° et 7° semaine du développement.

Description clinique
Les enfants nés d’une mère ayant contracté la rubéole  pendant la grossesse présentent des associations malformatives qui, dans un contexte de séroconversion rubéolique, correspondent à ce qu'il est convenu d'appeler syndrome de rubéole congénitale (SRC). Ce syndrome est constitué d’une combinaison variable des atteintes suivantes :

• cataracte;
• cardiopathies qui peuvent survenir en cas d'infection entre la 3^ème et la 12^ème semaine du développement. Elles sont représentées par des persistances du canal artériel, des sténoses de branche de l'artère pulmonaire ou plus rarement des communications inter-auriculaires ou inter-ventriculaires;
• surdité neurosensorielle qui peut encore évoluer après la naissance;

atteinte neurologique, qui ne survient que lorsque l'infection par le virus de la rubéole a lieu entre la 3^ème et la 16^ème semaine du développement, elle se traduit par une microcéphalie avec un retard mental et des troubles moteurs tels une diplégie spastique. Les malformations structurales majeures sont rares.

Risque de transmission du virus
En cas de rubéole confirmée par la sérologie maternelle au premier trimestre de la grossesse, le risque de passage transplacentaire du virus est supérieur à 80%. Quand l’'infection est plus tardive, soit entre la 15^ème et la 30^èmesemaine du développement, le risque diminue aux environs de 30%, pour augmenter à nouveau avec un passage de pratiquement 100% après 36 semaines.
Le risque de SRC n'a été décrit que lors d'infections survenues dans les 16 premières semaines de grossesse, à l'exception de quelques cas de surdité après infection à 28 semaines, et d'un cas de sténose de l'artère pulmonaire après rubéole à 24 semaines. Les infections survenant entre le début du 5^ème mois et la fin de la grossesse n'induisent pas de risque de retard mental, mais celles du 3^ème trimestre impliquent un risque de retard de croissance intra-utérin.

Conclusion
Outre la nécessité d’améliorer et d’homogénéiser rapidement, dans l’ensemble du pays, la couverture vaccinale des nourrissons, le rattrapage de la vaccination des jeunes filles et des femmes non immunisées en âge de procréer paraît prioritaire. Il faut éviter la survenue prochaine de nouveaux pics épidémiques d’infections rubéoleuses durant la grossesse qui ont pour conséquences des interruptions thérapeutiques de grossesse  et des formes malformatives du nouveau-né. En 1999, si les 9 femmes avec antécédents obstétricaux avaient été vaccinées à l’issue d’une grossesse antérieure, une rubéole congénitale malformative  probable et 2 interruptions de grossesse auraient pu être évitées. La vaccination en post-partum des femmes dépistées séronégatives en cours de grossesse nécessite d’être promue davantage auprès des cliniciens.