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AcromégalieAccès direct aux détails Alias
L'acromégalie est une maladie qui se caractérise par une hypertrophie des extrémités et un gigantisme dus à une sécrétion hypophysaire excessive de l'hormone de croissance ou somatotropine (GH ou STH). Sa prévalence est estimée à 1 sur 25.000 à sur 15.000 personnes. Elle peut survenir à tout âge, mais rarement chez le sujet âgé. Le gigantisme est le signe prédominant lorsque la maladie survient avant la puberté. L'augmentation de la taille des extrémités (mains et pieds) et les modifications du visage prédominent à l'âge adulte. D'autres signes sont liés à la présence d'un adénome hypophysaire (troubles visuels, céphalées). L'hypersécrétion de STH peut entraîner des troubles cardiovasculaires ou l'apparition d'un diabète. La principale cause de l'acromégalie est l'adénome hypophysaire. Exceptionnellement, il s'agit d'une sécrétion ectopique par un cancer broncho-pulmonaire, pancréatique, rénal, thymique ou ovarien. L'acromégalie peut être isolée ou associée à d'autres maladies. Elle fait partie alors d'une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), du syndrome de Carney ou du syndrome de McCune-Albright. Elle est sporadique (acquise) dans la plupart des cas, mais une forme familiale existe. Le diagnostic est clinique et de laboratoire, par dosages hormonaux et des tests dits de freinage. L'imagerie du cerveau (scanner, IRM) peut mettre en évidence l'adénome hypophysaire. Le traitement est chirurgical ou médical (somatostatines, pegvisomant,...) en fonction des cas. Le pronostic dépend des complications cardiovasculaires et endocriniennes associées à cette maladie. *Auteur : Orphanet (mars 2006)*. Signes de la maladie
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