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La maladie de Darier est une génodermatose rare d'évolution par poussées chroniques, sans tendance à la guérison. Elle se caractérise par une atteinte hyperkératosique et fissuraire du tronc (zone médio-thoracique), des plis (régions inguinales, faces latérales du cou), du cuir chevelu et des extrémités (dos des mains, paumes, ongles). Elle se complique de surinfections bactériennes ou herpétiques. Le diagnostic est clinique et histologique (acantholyse). Il n'existe pas de traitement curatif. Les rétinoïdes ont une efficacité inconstante et une tolérance variable. Il convient de supprimer les facteurs déclenchants : chaleur, exposition solaire. C'est une maladie génétique autosomique dominante, dont le gène, ATP2A2, localisé dans la région chromosomique 12q, code pour une pompe à calcium du réticulum endoplasmique. La prévalence est de 1/100 000 à 2/100 000. *Auteur : Dr P. Vabres (avril 2002)*.

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La maladie de Darier est une génodermatose rare d'évolution par poussées chroniques, sans tendance à la guérison. Elle se caractérise par une atteinte hyperkératosique et fissuraire du tronc (zone médio-thoracique), des plis (régions inguinales, faces latérales du cou), du cuir chevelu et des extrémités (dos des mains, paumes, ongles). Elle se complique de surinfections bactériennes ou herpétiques. Le diagnostic est clinique et histologique (acantholyse). Il n'existe pas de traitement curatif. Les rétinoïdes ont une efficacité inconstante et une tolérance variable. Il convient de supprimer les facteurs déclenchants : chaleur, exposition solaire. C'est une maladie génétique autosomique dominante, dont le gène, ATP2A2, localisé dans la région chromosomique 12q, code pour une pompe à calcium du réticulum endoplasmique. La prévalence est de 1/100 000 à 2/100 000. *Auteur : Dr P. Vabres (avril 2002)*.

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La maladie de Darier est une génodermatose rare d'évolution par poussées chroniques, sans tendance à la guérison. Sa prévalence est de 1/100 000 à 2/100 000. Elle se caractérise par une atteinte hyperkératosique et fissuraire du tronc (zone médio-thoracique), des plis (régions inguinales, faces latérales du cou), du cuir chevelu et des extrémités (dos des mains, paumes, ongles). Elle se complique de surinfections bactériennes ou herpétiques. Le diagnostic est clinique et histologique (acantholyse). Il n'existe pas de traitement curatif. Les rétinoïdes ont une efficacité inconstante et une tolérance variable. Il convient de supprimer les facteurs déclenchants : chaleur, exposition solaire. C'est une maladie génétique autosomique dominante, dont le gène, ATP2A2, localisé dans la région chromosomique 12q, code pour une pompe à calcium du réticulum endoplasmique. *Auteur : Dr P. Vabres (avril 2002)*.

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La maladie de Darier est une génodermatose rare d'évolution par poussées chroniques, sans tendance à la guérison. Sa prévalence est de 1/100 000 à 2/100 000. Elle se caractérise par une atteinte hyperkératosique et fissuraire du tronc (zone médio-thoracique), des plis (régions inguinales, faces latérales du cou), du cuir chevelu et des extrémités (dos des mains, paumes, ongles). Elle se complique de surinfections bactériennes ou herpétiques. Le diagnostic est clinique et histologique (acantholyse). Il n'existe pas de traitement curatif. Les rétinoïdes ont une efficacité inconstante et une tolérance variable. Il convient de supprimer les facteurs déclenchants : chaleur, exposition solaire. C'est une maladie génétique autosomique dominante, dont le gène, ATP2A2, localisé dans la région chromosomique 12q, code pour une pompe à calcium du réticulum endoplasmique. *Auteur : Dr P. Vabres (avril 2002)*.

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La maladie de Darier est une génodermatose rare d'évolution par poussées chroniques, sans tendance à la guérison. Sa prévalence est de 1/100 000 à 2/100 000. Elle se caractérise par une atteinte hyperkératosique et fissuraire du tronc (zone médio-thoracique), des plis (régions inguinales, faces latérales du cou), du cuir chevelu et des extrémités (dos des mains, paumes, ongles). Elle se complique de surinfections bactériennes ou herpétiques. Le diagnostic est clinique et histologique (acantholyse). Il n'existe pas de traitement curatif. Les rétinoïdes ont une efficacité inconstante et une tolérance variable. Il convient de supprimer les facteurs déclenchants : chaleur, exposition solaire. C'est une maladie génétique autosomique dominante, dont le gène, ATP2A2, localisé dans la région chromosomique 12q, code pour une pompe à calcium du réticulum endoplasmique. *Auteur : Dr P. Vabres (avril 2002)*.

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Mise à jour : 10/02/2008

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