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Epidermolyse bulleuse épidermolytiqueAccès direct aux détails Alias
Les épidermolyses bulleuses sont un groupe de maladies bulleuses au cours desquelles les bulles et les érosions se forment soit spontanément, soit à la suite de traumatismes minimes. Il existe plusieurs formes d'épidermolyses bulleuses congénitales et héréditaires, ainsi que des formes acquises, cliniquement proches des premières mais survenant à l'âge adulte. Une vingtaine de formes d'épidermolyses bulleuses congénitales et héréditaires sont observées et classées en trois groupes selon le niveau où se produit le clivage dans la zone de jonction dermoépidermique : les formes intraépidermiques (simples et non cicatricielles) , jonctionnelles (clivage au niveau de la pars lucida) et dermolytiques ou dystrophiques (clivage sous la lame basale). L'épidermolyse bulleuse intraépidermique herpétiforme de Dowling-Meara, de transmission autosomique récessive, est caractérisée par le goupement des bulles en plaques circinées à guérison centrale rappelant la dermatite herpétiforme ; les lésions sont très douloureuses et prédominent dans les plis ; les anomalies moléculaires touchent la kératine V et XIV ; un diagnostic anténatal est possible. L'épidermolyse bulleuse simple de Weber-Cockayne, de transmission autosomique dominante, débute dans l'enfance ou l'adolescence et ne touche que les paumes et les plantes durant les saisons chaudes ; les anomalies moléculaires touchent la kératine V et XIV. L'épidermolyse bulleuse simple d'Ogna, de transmission autosomique dominante, est une forme très rare avec des bulles présentant un caractère hémorragique et avec une formation de lésions ecchymotiques. L'épidermolyse bulleuse simple de Koebner, de transmission autosomique dominante ou récessive, est extrêmement rare ; la bulle se forme au niveau du kéritinocyte basal ; les anomalies moléculaires touchent la kératine V et XIV. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (mars 2002)*. Signes de la maladie
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