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La maladie de Kawasaki (MK), ou « syndrome lympho-cutanéo-muqueux », est une vascularite infantile des artères de moyen et petit calibre. Il s'agit d'une maladie touchant principalement les enfants de moins de 5 ans et plus fréquemment les personnes d'origine asiatique. La MK associe une hyperthermie franche d'installation aiguë, une conjonctivite, un énanthème, une chéïlite, des adénopathies cervicales, une éruption et un érythème palmo-plantaire suivi d'une desquamation. L'étiologie de la MK reste inconnue. De nombreux arguments plaident en faveur d'une origine infectieuse sans que l'on ait pu identifier un agent pathogène causal à ce jour. Le diagnostic repose, en absence de marqueur spécifique, sur des arguments cliniques et, éventuellement, sur la mise en évidence d'anévrismes coronaires en échographie cardiaque ou coronarographie. Le traitement de la MK associe l'administration d'une cure unique d'immunoglobulines intraveineuses polyvalentes à l'acide acétylsalicylique. Administré précocement, ce traitement réduit la prévalence des anévrismes coronaires à moins de 5% des cas. Il a été récemment suggéré qu'un traitement par Infliximab pourrait être efficace pour certains patients qui ne répondent pas au traitement standard. L'évolution de la MK est habituellement favorable en quelques jours. Cependant, dans 15 à 25% des cas, se constituent des anévrismes coronaires qui peuvent engager le pronostic vital à court terme. *Auteur : Dr A. Mahr (juin 2004)*.

Mise à jour : 15/04/2007

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La maladie de Kawasaki (MK), ou « syndrome lympho-cutanéo-muqueux », est une vascularite infantile des artères de moyen et petit calibre. Il s'agit d'une maladie touchant principalement les enfants de moins de 5 ans et plus fréquemment les personnes d'origine asiatique. La MK associe une hyperthermie franche d'installation aiguë, une conjonctivite, un énanthème, une chéïlite, des adénopathies cervicales, une éruption et un érythème palmo-plantaire suivi d'une desquamation. L'étiologie de la MK reste inconnue. De nombreux arguments plaident en faveur d'une origine infectieuse sans que l'on ait pu identifier un agent pathogène causal à ce jour. Le diagnostic repose, en absence de marqueur spécifique, sur des arguments cliniques et, éventuellement, sur la mise en évidence d'anévrismes coronaires en échographie cardiaque ou coronarographie. Le traitement de la MK associe l'administration d'une cure unique d'immunoglobulines intraveineuses polyvalentes à l'acide acétylsalicylique. Administré précocement, ce traitement réduit la prévalence des anévrismes coronaires à moins de 5% des cas. Il a été récemment suggéré qu'un traitement par Infliximab pourrait être efficace pour certains patients qui ne répondent pas au traitement standard. L'évolution de la MK est habituellement favorable en quelques jours. Cependant, dans 15 à 25% des cas, se constituent des anévrismes coronaires qui peuvent engager le pronostic vital à court terme. *Auteur : Dr A. Mahr (juin 2004)*.

Mise à jour : 22/04/2007

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La maladie de Kawasaki (MK), ou « syndrome lympho-cutanéo-muqueux », est une vascularite infantile des artères de moyen et petit calibre. Il s'agit d'une maladie touchant principalement les enfants de moins de 5 ans et plus fréquemment les personnes d'origine asiatique. La MK associe une hyperthermie franche d'installation aiguë, une conjonctivite, un énanthème, une chéïlite, des adénopathies cervicales, une éruption et un érythème palmo-plantaire suivi d'une desquamation. L'étiologie de la MK reste inconnue. De nombreux arguments plaident en faveur d'une origine infectieuse sans que l'on ait pu identifier un agent pathogène causal à ce jour. Le diagnostic repose, en absence de marqueur spécifique, sur des arguments cliniques et, éventuellement, sur la mise en évidence d'anévrismes coronaires en échographie cardiaque ou coronarographie. Le traitement de la MK associe l'administration d'une cure unique d'immunoglobulines intraveineuses polyvalentes à l'acide acétylsalicylique. Administré précocement, ce traitement réduit la prévalence des anévrismes coronaires à moins de 5% des cas. Il a été récemment suggéré qu'un traitement par Infliximab pourrait être efficace pour certains patients qui ne répondent pas au traitement standard. L'évolution de la MK est habituellement favorable en quelques jours. Cependant, dans 15 à 25% des cas, se constituent des anévrismes coronaires qui peuvent engager le pronostic vital à court terme. *Auteur : Dr A. Mahr (juin 2004)*.

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Mise à jour : 06/05/2007

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Mise à jour : 13/05/2007

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Mise à jour : 20/05/2007

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Mise à jour : 27/05/2007

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Mise à jour : 03/06/2007

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Mise à jour : 10/06/2007

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Mise à jour : 17/06/2007

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La maladie de Kawasaki (MK), ou « syndrome lympho-cutanéo-muqueux », est une vascularite infantile des artères de moyen et petit calibre. Il s'agit d'une maladie touchant principalement les enfants de moins de 5 ans et plus fréquemment les personnes d'origine asiatique. La MK associe une hyperthermie franche d'installation aiguë, une conjonctivite, un énanthème, une chéïlite, des adénopathies cervicales, une éruption et un érythème palmo-plantaire suivi d'une desquamation. L'étiologie de la MK reste inconnue. De nombreux arguments plaident en faveur d'une origine infectieuse sans que l'on ait pu identifier un agent pathogène causal à ce jour. Le diagnostic repose, en absence de marqueur spécifique, sur des arguments cliniques et, éventuellement, sur la mise en évidence d'anévrismes coronaires en échographie cardiaque ou coronarographie. Le traitement de la MK associe l'administration d'une cure unique d'immunoglobulines intraveineuses polyvalentes à l'acide acétylsalicylique. Administré précocement, ce traitement réduit la prévalence des anévrismes coronaires à moins de 5% des cas. Il a été récemment suggéré qu'un traitement par Infliximab pourrait être efficace pour certains patients qui ne répondent pas au traitement standard. L'évolution de la MK est habituellement favorable en quelques jours. Cependant, dans 15 à 25% des cas, se constituent des anévrismes coronaires qui peuvent engager le pronostic vital à court terme. *Auteur : Dr A. Mahr (juin 2004)*.

Mise à jour : 19/08/2007

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La maladie de Kawasaki (MK), ou « syndrome lympho-cutanéo-muqueux », est une vascularite infantile des artères de moyen et petit calibre. Il s'agit d'une maladie touchant principalement les enfants de moins de 5 ans et plus fréquemment les personnes d'origine asiatique. La MK associe une hyperthermie franche d'installation aiguë, une conjonctivite, un énanthème, une chéïlite, des adénopathies cervicales, une éruption et un érythème palmo-plantaire suivi d'une desquamation. L'étiologie de la MK reste inconnue. De nombreux arguments plaident en faveur d'une origine infectieuse sans que l'on ait pu identifier un agent pathogène causal à ce jour. Le diagnostic repose, en absence de marqueur spécifique, sur des arguments cliniques et, éventuellement, sur la mise en évidence d'anévrismes coronaires en échographie cardiaque ou coronarographie. Le traitement de la MK associe l'administration d'une cure unique d'immunoglobulines intraveineuses polyvalentes à l'acide acétylsalicylique. Administré précocement, ce traitement réduit la prévalence des anévrismes coronaires à moins de 5% des cas. Il a été récemment suggéré qu'un traitement par Infliximab pourrait être efficace pour certains patients qui ne répondent pas au traitement standard. L'évolution de la MK est habituellement favorable en quelques jours. Cependant, dans 15 à 25% des cas, se constituent des anévrismes coronaires qui peuvent engager le pronostic vital à court terme. *Auteur : Dr A. Mahr (juin 2004)*.

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La maladie de Kawasaki (MK), ou « syndrome lympho-cutanéo-muqueux », est une vascularite infantile des artères de moyen et petit calibre. Il s'agit d'une maladie touchant principalement les enfants de moins de 5 ans et plus fréquemment les personnes d'origine asiatique. La MK associe une hyperthermie franche d'installation aiguë, une conjonctivite, un énanthème, une chéïlite, des adénopathies cervicales, une éruption et un érythème palmo-plantaire suivi d'une desquamation. L'étiologie de la MK reste inconnue. De nombreux arguments plaident en faveur d'une origine infectieuse sans que l'on ait pu identifier un agent pathogène causal à ce jour. Le diagnostic repose, en absence de marqueur spécifique, sur des arguments cliniques et, éventuellement, sur la mise en évidence d'anévrismes coronaires en échographie cardiaque ou coronarographie. Le traitement de la MK associe l'administration d'une cure unique d'immunoglobulines intraveineuses polyvalentes à l'acide acétylsalicylique. Administré précocement, ce traitement réduit la prévalence des anévrismes coronaires à moins de 5% des cas. Il a été récemment suggéré qu'un traitement par Infliximab pourrait être efficace pour certains patients qui ne répondent pas au traitement standard. L'évolution de la MK est habituellement favorable en quelques jours. Cependant, dans 15 à 25% des cas, se constituent des anévrismes coronaires qui peuvent engager le pronostic vital à court terme. *Auteur : Dr A. Mahr (juin 2004)*.

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Mise à jour : 30/09/2007

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Mise à jour : 07/10/2007

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Mise à jour : 14/10/2007

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Mise à jour : 28/10/2007

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Mise à jour : 04/11/2007

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Mise à jour : 25/11/2007

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Mise à jour : 02/12/2007

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La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique fébrile qui, en l'absence de traitement, se complique d'anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas. Elle est la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises chez les enfants dans les pays industrialisés, et peut constituer un risque de cardiopathie ischémique de l'adulte. Elle a été rapportée dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, et spécialement au Japon. L'incidence de la maladie chez les enfants de moins de 5 ans est estimée à 8,1/100 000 au Royaume-Uni, 17,1/100 000 aux États-Unis, et 112/100 000 au Japon. Le tableau associe à une fi èvre constante des signes cutanéo-muqueux (conjonctivite, pharyngite, langue framboisée, chéilite, éruption cutanée polymorphe, desquamation des extrémités) et des adénopathies cervicales. Sa pathogénie est encore inconnue, et plusieurs théories ont été proposées, incluant la possibilité d'une infection par micro-organisme sécrétant des toxines et d'un processus lié aux superantigènes. Malgré de nombreuses recherches, il n'y a pas encore de test diagnostique disponible, et son diagnostic repose sur des critères cliniques après exclusion d'autres maladies comportant une fi èvre élevée et persistante. Un diagnostic rapide est fondamental, car l'administration précoce d'immunoglobulines par voie intraveineuse associée à l'acide acétylsalicylique diminue la fréquence d'anomalies des artères coronaires à moins de 5 %. *Auteur: Pr. R. Cimaz, Dr. J.-C. Lega (Décembre 2007)*.

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Mise à jour : 16/12/2007

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La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique fébrile qui, en l'absence de traitement, se complique d'anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas. Elle est la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises chez les enfants dans les pays industrialisés, et peut constituer un risque de cardiopathie ischémique de l'adulte. Elle a été rapportée dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, et spécialement au Japon. L'incidence de la maladie chez les enfants de moins de 5 ans est estimée à 8,1/100 000 au Royaume-Uni, 17,1/100 000 aux États-Unis, et 112/100 000 au Japon. Le tableau associe à une fi èvre constante des signes cutanéo-muqueux (conjonctivite, pharyngite, langue framboisée, chéilite, éruption cutanée polymorphe, desquamation des extrémités) et des adénopathies cervicales. Sa pathogénie est encore inconnue, et plusieurs théories ont été proposées, incluant la possibilité d'une infection par micro-organisme sécrétant des toxines et d'un processus lié aux superantigènes. Malgré de nombreuses recherches, il n'y a pas encore de test diagnostique disponible, et son diagnostic repose sur des critères cliniques après exclusion d'autres maladies comportant une fi èvre élevée et persistante. Un diagnostic rapide est fondamental, car l'administration précoce d'immunoglobulines par voie intraveineuse associée à l'acide acétylsalicylique diminue la fréquence d'anomalies des artères coronaires à moins de 5 %. *Auteur: Pr. R. Cimaz, Dr. J.-C. Lega (Décembre 2007)*.

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Mise à jour : 23/12/2007

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La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique fébrile qui, en l'absence de traitement, se complique d'anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas. Elle est la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises chez les enfants dans les pays industrialisés, et peut constituer un risque de cardiopathie ischémique de l'adulte. Elle a été rapportée dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, et spécialement au Japon. L'incidence de la maladie chez les enfants de moins de 5 ans est estimée à 8,1/100 000 au Royaume-Uni, 17,1/100 000 aux États-Unis, et 112/100 000 au Japon. Le tableau associe à une fi èvre constante des signes cutanéo-muqueux (conjonctivite, pharyngite, langue framboisée, chéilite, éruption cutanée polymorphe, desquamation des extrémités) et des adénopathies cervicales. Sa pathogénie est encore inconnue, et plusieurs théories ont été proposées, incluant la possibilité d'une infection par micro-organisme sécrétant des toxines et d'un processus lié aux superantigènes. Malgré de nombreuses recherches, il n'y a pas encore de test diagnostique disponible, et son diagnostic repose sur des critères cliniques après exclusion d'autres maladies comportant une fi èvre élevée et persistante. Un diagnostic rapide est fondamental, car l'administration précoce d'immunoglobulines par voie intraveineuse associée à l'acide acétylsalicylique diminue la fréquence d'anomalies des artères coronaires à moins de 5 %. *Auteur: Pr. R. Cimaz, Dr. J.-C. Lega (Décembre 2007)*.

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Mise à jour : 30/12/2007

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La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique fébrile qui, en l'absence de traitement, se complique d'anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas. Elle est la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises chez les enfants dans les pays industrialisés, et peut constituer un risque de cardiopathie ischémique de l'adulte. Elle a été rapportée dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, et spécialement au Japon. L'incidence de la maladie chez les enfants de moins de 5 ans est estimée à 8,1/100 000 au Royaume-Uni, 17,1/100 000 aux États-Unis, et 112/100 000 au Japon. Le tableau associe à une fi èvre constante des signes cutanéo-muqueux (conjonctivite, pharyngite, langue framboisée, chéilite, éruption cutanée polymorphe, desquamation des extrémités) et des adénopathies cervicales. Sa pathogénie est encore inconnue, et plusieurs théories ont été proposées, incluant la possibilité d'une infection par micro-organisme sécrétant des toxines et d'un processus lié aux superantigènes. Malgré de nombreuses recherches, il n'y a pas encore de test diagnostique disponible, et son diagnostic repose sur des critères cliniques après exclusion d'autres maladies comportant une fi èvre élevée et persistante. Un diagnostic rapide est fondamental, car l'administration précoce d'immunoglobulines par voie intraveineuse associée à l'acide acétylsalicylique diminue la fréquence d'anomalies des artères coronaires à moins de 5 %. *Auteur: Pr. R. Cimaz, Dr. J.-C. Lega (Décembre 2007)*.

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Mise à jour : 06/01/2008

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Mise à jour : 13/01/2008

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Mise à jour : 20/01/2008

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Mise à jour : 27/01/2008

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Mise à jour : 03/02/2008

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Mise à jour : 10/02/2008

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La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique fébrile qui, en l'absence de traitement, se complique d'anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas. Elle est la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises chez les enfants dans les pays industrialisés, et peut constituer un risque de cardiopathie ischémique de l'adulte. Elle a été rapportée dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente dans les populatio