ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 15/04/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 22/04/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 29/04/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 06/05/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 13/05/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 20/05/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 27/05/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 03/06/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 10/06/2007

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de
ORPHANET

Accès à la base de données Orphanet

Lyell, syndrome de


Accès direct aux détails

Résumé
Le syndrome de Lyell est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave causée le plus souvent chez l'adulte, par une intoxication médicamenteuse. Le tableau clinique est celui d'un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx et l'oesophage sont atteints. Le patient apparaît prostré, il est fiévreux avec une température supérieure à 39°. Le syndrome est déclenché par l'apparition de macules roses ou brunes suivies de peu par des bulles de couleur claire qui peuvent être tendues ou à l'inverse flasques, très rapidement les bulles se rassemblent pour déclencher un décollement épidermique intense. L'apparition d'une pancytopénie, d'une insuffisance rénale ou d'une altération des fonctions hépatiques sont de mauvais pronostic. Ce dernier est sévère avec une mortalité de près de 20% si des troubles hémodynamiques ou des surinfections s'installent. Sinon bien que la guérison puisse s'effectuer en un mois environ, les séquelles laissées peuvent être graves surtout au niveau des yeux. La prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé et comporte en urgence un apport massif d'eau et d'électrolytes. Chez les plus jeunes, le syndrome de Lyell infantile concerne une épidermolyse staphylococcique aiguë qui réalise un tableau clinique similaire à ce qui est décrit plus haut. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

Mise à jour : 17/06/2007

Accès à la base de données Orphanet