Pemphigoïde bulleuse
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Résumé
La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique définie, sur le plan immunologique, par une autoimmunisation contre deux protéines de structure de la jonction dermo-épidermique, d'une masse moléculaire de 230 kD (appelée BPAG1 ou AgPB230) et de 180 kD (appelée BPAG2, AgPB180 ou collagène XVII), localisées dans les hémidesmosomes. La PB est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes avec une prévalence probable de 1/40 000 (et une incidence d'environ 1/150 000 cas par an en France et en Allemagne). La maladie se caractérise cliniquement par des bulles tendues de contenu clair, situées sur des plaques érythémateuses, prédominantes sur les membres. Le prurit est généralement intense. Cette maladie affecte avec prédilection le sujet âgé. Cependant, une forme infantile a été décrite. Elle apparaît dans la première année de vie. Elle se caractérise par des lésions bulleuses sur une peau érythémateuse ou sur une peau saine, touchant préférentiellement les extrémités. Quelques rares cas familiaux ont été rapportés. Le traitement le plus approprié dans la PB reste la corticothérapie générale (prednisone: 1 mg/kg/jour) pour de nombreux auteurs. Cependant, le traitement de choix pour les formes localisées, paucibulleuses et/ou peu évolutives est une corticothérapie topique avec des dermatocorticoïdes de classe I. Des études menées en France ont montré que le pronostic des patients atteints de PB est sombre, avec une mortalité supérieure à 30% après un an de traitement. *Auteur : Pr P. Bernard (mai 2006)*.
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Mise à jour : 15/04/2007
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