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Pemphigus vulgaireAccès direct aux détails Alias
Le pemphigus désigne un groupe de maladies auto-immunes chroniques caractérisées par la formation de bulles dans la couche superficielle de la peau et des muqueuses. La prévalence en Europe n'est pas connue. L'incidence annuelle de 1 à 2 nouveaux cas par million en France. Le pemphigus est plus fréquent dans les populations méditerranéennes et dans certains groupes HLA. Il peut débuter à tout âge, avec un pic de fréquence entre 40 et 60 ans. Il existe 3 formes de pemphigus : vulgaire, foliacé (selon la profondeur à laquelle se forment le bulles) et paranéoplasique. Le pemphigus vulgaire (ou profond), le plus fréquent en Europe, se caractérise par une atteinte des muqueuses et souvent de la peau. Les bulles se percent quasi immédiatement après leur apparition et laissent des érosions douloureuses (parfois confondues avec des aphtes). Toutes les muqueuses malpighiennes peuvent être atteintes (buccale, nasale, pharyngo-laryngée, oesophagienne, conjonctivale, anale et génitale). Sur la peau, les bulles se forment surtout sur le thorax et le cuir chevelu. Il existe habituellement un signe de Nikolsky en peau péri-lésionnelle. Le pemphigus foliacé (ou superficiel) ne touche que la peau et débute le plus souvent dans les zones séborrhéiques (cuir chevelu, haut du dos, décolleté, visage). Les bulles sont rarement visibles car elles s'assèchent rapidement, formant plutôt des croûtes parfois prurigineuses. Les diagnostics différentiels sont la dermite séborrhéique, le psoriasis ou le lupus, voire l'impétigo. Le pemphigus paranéoplasique (PPN) est une forme extrêmement rare qui n'apparaît que dans un contexte de néoplasie (surtout lymphome, leucémie lymphoïde chronique, maladie de Castleman, thymome). Les lésions muqueuses sont habituellement très sévères (touchant également le versant externe des lèvres) et la présentation cutanée peut être trompeuse (cocardes, lésions urticariennes ou lichénoïdes). Une atteinte pulmonaire est possible. Les auto-anticorps sont dirigés contre des molécules des desmosomes qui assurent la cohésion des kératinocytes entre eux (desmogléines 3 et parfois 1 dans le pemphigus vulgaire, desmogléine 1 dans le pemphigus foliacé, et principalement les plakines dans le PPN). La perte de cohésion des kératinocytes (acantholyse) entraîne la formation de bulles intra-épidermiques ou intra-épithéliales. Une induction par certains médicaments (pourvus d'un groupe thiol, comme le piroxicam, les IEC, la D-pénicillamine) est à rechercher systématiquement. Le diagnostic est confirmé par l'immunofluorescence directe qui met en évidence les dépôts d'IgG et de C3, caractéristiques en résille ou mailles de filet, à la surface des kératinocytes. L'histopathologie montre l'acantholyse et le niveau de clivage. Dans le PPN, on peut trouver également une nécrose kératinocytaire, parfois un décollement sous-épidermique, des dépôts immuns sur la jonction dermo-épidermique (ou chorio-épithéliale). L'immunofluorescence indirecte recherche la présence d'anticorps anti-substance intercellulaire (parfois associés à des anticorps anti-membrane basale dans le PPN). Le traitement repose sur la corticothérapie générale, à dose élevée au départ (1,2 à 1,5 mg par kg). Cette dose est ensuite diminuée sur une durée d'environ 18 mois. Un immunosuppresseur peut être associé, notamment l'azathioprine, le mycophénolate mofétil ou le méthotrexate. Les corticoïdes locaux sont utiles essentiellement en adjuvant. La dapsone est parfois prescrite dans les formes superficielles. Le pronostic vital s'est considérablement amélioré au cours des dernières décennies (environ 5-10% de mortalité) mais reste évidemment très sévère dans le PPN. Les complications de la corticothérapie sont fréquentes. Une guérison définitive est obtenue dans 25% des cas à 2 ans, 50% à 5 ans et 75% à 10 ans. *Auteur : Dr C. Le Roux (mars 2007)*. Mise à jour : 15/04/2007 |