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Definición de la enfermedad

Es una forma poco frecuente de lupus eritematoso cutáneo crónico caracterizado por placas eritematosas induradas, recurrentes y nódulos subcutáneos con una epidermis suprayacente normal, que aparecen predominantemente en la cara, la parte superior de los brazos, el tronco, las nalgas y los muslos. Las lesiones pueden ulcerarse, provocando cicatrices. Los hallazgos histológicos incluyen paniculitis lobulillar linfocítica, necrosis grasa hialina, depósitos de mucina y calcificación. El trastorno puede estar asociado a lupus eritematoso discoide o sistémico.

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Lupus eritematoso profundo

ORPHA:90285

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