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Il SCCB è estremamente raro, con un'incidenza annuale inferiore di 1-9/1.000.000. A partire dal 1980, sono stati descritti meno di 1.500 casi. Il profilo demografico del SCCB è simile a quello dei pazienti con carcinoma vescicale a cellule transizionali (TCC). Per la maggior parte i pazienti sono maschi, con un rapporto maschi/femmine di 5:1 (intervallo compreso tra 1:1 e 16:1). La stragrande maggioranza dei casi è stato descritto nella popolazione caucasica.

Gran parte della conoscenza sul SCCB si basa sugli studi retrospettivi e solo su alcuni studi prospettici. L'età media alla diagnosi è di 67 anni (intervallo tra i 32 e i 91 anni). Le caratteristiche cliniche del SCCB sono simili a quelle del TCC e rispecchiano la presenza della massa tumorale. I sintomi principali sono l'ematuria (nel 63-88% dei casi) e la disuria come secondo sintomo più frequente. Sono presenti occasionalmente l'ostruzione urinaria, il dolore addominale, l'infezione delle vie urinarie e la perdita di peso. Il SCCB insorge in concomitanza con altri carcinomi e spesso si associa ad altre forme istologiche di carcinoma della vescica: il TCC, l'adenocarcinoma e il carcinoma a cellule squamose. Si ritiene che il SCCB abbia comunemente un alto potenziale metastatico. Sono stati riportati anche casi rari di sindromi paraneoplastiche, compresa la secrezione ectopica di ACTH e l'ipercalcemia.

L'eziologia della malattia non è nota, ma si ritiene che il meccanismo più verosimile sia un'anomalia delle cellule staminali multipotenti. Nel 65-79% dei casi, l'anamnesi è positiva per l'uso voluttuario delle sigarette.

L'istologia e l'immunoistochimica rivelano un tumore non distinguibile dal cancro polmonare a piccole cellule (SCLC; si veda questo termine). La diagnosi di SCCB si basa principalmente sui dati istopatologici ottenuti con la cistoscopia e con la resezione transuretrale del tumore vescicale. La colorazione con l'immunochimica è utile per stabilire la diagnosi. La microscopia ottica rivela cellule concentrate con un citoplasma scarso contenente pochi organelli. I tumori sono composti da reti di piccole cellule maligne rotondeggianti, con nuclei picnotici rotondi od ovali e persino con cromatina dispersa tipo "sale e pepe". Più del 95% dei casi di SCCB è diagnosticato allo stadio T2 con invasione del muscolo o addirittura in stadi più avanzati.

La diagnosi differenziale si pone con l'invasione diretta alla vescica del SCC prostatico, con il SCC metastatico di altra origine, di solito dal polmone, e con il linfoma primario della vescica.

Il sistema di stadiazione utilizzato è il TNM-staging del carcinoma della vescica a cellule transizionali. Il trattamento segue quello del SCLC. Tuttavia, molti pazienti con SCCB sono sottoposti a resezioni radicali, che raramente si eseguono nelle SCLC. I pazienti con una malattia resecabile chirurgicamente dovrebbero essere presi in carico con terapie multimodali che associano la chemioterapia, la chirurgia e/o la radioterapia. La sequenza terapeutica più efficace è un ciclo di chemioterapia neoadiuvante che utilizza quattro chemioterapici, seguita dalla cistectomia radicale. I pazienti con una malattia non rimovibile chirurgicamente dovrebbero essere trattati con la chemioterapia palliativa, basata su protocolli simili a quelli utilizzati nei tumori neuroendocrini, che comprendono un farmaco a base di platino (cisplatino). Negli stadi III/IV del SCC vescicale si dovrebbe prendere in considerazione l'irradiazione profilattica del cranio.

La prognosi della malattia è sfavorevole, soprattutto nei casi di carcinoma a piccole cellule pure.