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Carcinoma das células pequenas da bexiga
Definição da doença
O carcinoma de células pequenas da bexiga (SCCB) é tumor pouco diferenciado muito raro do epitélio neuroendócrino da bexiga, caracterizado clinicamente por hematúria e/ou disúria e um curso altamente agressivo.
ORPHA:284400
Nível de Classificação: PatologiaSumário
Epidemiologia
O SCCB é extremamente raro, com uma incidência anual de menos de 1-9/1,000,000. Desde 1980 menos de 1,500 casos foram identificados. O perfil demográfico do SCCB é similar ao dos doentes com carcinoma de células de transição da bexiga (TCC). A maioria dos doentes é do sexo masculino, com uma razão sexo masculino:feminino média de 5:1, variando entre 1:1 e 16:1. A grande maioria dos casos foi identificada na população caucasiana.
Descrição clínica
A maioria dos conhecimentos sobre o SCCB é baseada em investigações retrospetivas e em alguns estudos prospetivos. A idade média de diagnóstico é de 67 anos (entre 32 e 91 anos). As características clínicas do SCCB são semelhantes aos de TCC da bexiga e refletem a presença de uma massa tumoral. O principal sintoma é a hematúria macroscópica (63 a 88% dos casos), com disúria como o segundo sintoma mais comum. A obstrução urinária, dor abdominal, infeção do trato urinário e emagrecimento estão ocasionalmente presentes. O SCCB ocorre muitas vezes com outros tipos de carcinoma e é frequentemente encontrado combinado com outras formas histológicas de cancro da bexiga: TCC, adenocarcinoma e carcinoma espinocelular. Acredita-se que o SCCB tem geralmente um elevado potencial metastático. Casos raros de síndromes paraneoplásicas como secreção ectópica de ACTH e hipercalcémia também foram relatados.
Etiologia
A etiologia da doença é desconhecida mas uma anomalia das células estaminais multipotentes pode ser um mecanismo provável. Uma história de tabagismo é encontrada em 65% a 79% dos casos.
Métodos de diagnóstico
A histologia e a imunohistoquímica mostram um tumor que é indistinguível do cancro de células pequenas do pulmão (SCLC, ver este termo). O diagnóstico de SCCB baseia-se principalmente em dados histopatológicos obtidos por cistoscopia e resseção transuretral do tumor da bexiga. A coloração imunohistoquímica é útil para estabelecer o diagnóstico. A microscopia óptica revela células agregadas com pouco citoplasma contendo poucos organelos. Os tumores são compostos de nichos de pequenas células malignas redondas com núcleos picnóticos redondos a ovais e cromatina em sal e pimenta uniformemente dispersa. Mais de 95% dos casos de SCCB são diagnosticados em estádio de invasão de músculo T2 ou maior.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial inclui invasão direta da bexiga por SCC da próstata, SCC metastático de outra fonte, normalmente o pulmão, e linfomas primários da bexiga.
Controlo da doença e tratamento
O sistema de estadiamento utilizado é o estadiamento TNM do carcinoma de células de transição da bexiga. O tratamento é extrapolado a partir do SCLC. Contudo, muitos doentes com SCCB são submetidos a resseção radical que raramente é realizada no SCLC. Doentes com doença ressecável cirurgicamente devem ser controlados com terapia multimodal associando quimioterapia, cirurgia e/ou radioterapia. A quimioterapia neoadjuvante com 4 ciclos de quimioterapia seguida de cistectomia radical é a sequência terapêutica mais eficaz. Os doentes com doença irressecável devem ser tratados com base numa quimioterapia paliativa baseada em regimes tipo-neuroendócrino compreendendo um medicamento de platina (cisplatina em doentes com bom estado geral). A irradiação craniana profilática deve ser considerada em estádios III/IV de SCC da bexiga.
Prognóstico
O prognóstico da doença é mau, principalmente no caso do carcinoma de células pequenas puro.
Um resumo sobre esta doença está disponível em Deutsch (2012) English (2012) Español (2012) Français (2012) Italiano (2012) Nederlands (2012)
Informação detalhada
Guidelines
- Orientações de prática clínica
- Deutsch (2016) - AWMF
Artigos de revisão sobre a doença
- Artigo de revisão
- English (2011) - Orphanet J Rare Dis


Informação adicional