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Paragangliomas múltiples asociados con policitemia
Definición de la enfermedad
Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por policitemia de inicio temprano y múltiples paragangliomas de presentación más tardía. Los síntomas clínicos de inicio incluyen hipertensión, cefaleas, fatiga, náuseas, ansiedad y un elevado recuento eritrocitario, resultando en un riesgo incrementado de accidente cerebrovascular y tromboembolismo pulmonar.
ORPHA:324299
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- Paragangliomas múltiples asociados con eritrocitosis
- Síndrome de paraganglioma-somatostatinoma-policitemia
- Prevalencia: <1 / 1 000 000
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Infancia
- CIE-10: D75.1
- OMIM: -
- UMLS: C5679884
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
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