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Paragangliomes multiples avec polycythémie

Définition

Maladie endocrinienne rare caractérisée initialement par l'apparition d'une polycythémie et plus tard, par de multiples paragangliomes. Le tableau clinique inclut une hypertension, des céphalées, une fatigue, des nausées, une anxiété et une concentration élevée de globules rouges, entraînant un risque accru d'accident vasculaire cérébral et de thromboembolie pulmonaire.

ORPHA:324299

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Paragangliomes multiples avec érythrocytose
    • Syndrome de paragangliome-somatostatinome-polycythémie
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : D75.1
  • OMIM : -
  • UMLS : C5679884
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

  Un résumé pour cette maladie existe en Deutsch (2019) English (2019) Español (2019) Italiano (2019) Nederlands (2019)

Informations supplémentaires

Recommandations

  • Conduite à tenir pour l'anesthésie
  • English (2016) - Orphananesthesia

Article de synthèse

Test génétique

ERN produit/approuvé par un ERN   FSMR produit/approuvé par une FSMR

Informations complémentaires

Plus d'information sur cette maladie

Ressources dédiées au patient pour cette maladie

Activités de recherche sur cette maladie

Services aux patients et
aux proches

Dépistage néonatal

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