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Kératodermie palmoplantaire non épidermolytique

Définition

Kératodermie palmoplantaire diffuse isolée rare, caractérisée par une hyperkératose palmoplantaire jaunâtre, légère à épaisse, diffuse et homogène (pouvant parfois s'étendre à la face dorsale des doigts), d'apparence blanche et spongieuse après exposition à l'eau et souvent associée aux dermatophytoses. Une hyperhidrose est habituellement présente et la biopsie cutanée met en évidence des lésions non épidermolytiques.

ORPHA:2337

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • KPP non épidermolytique
    • Kératodermie palmoplantaire diffuse autosomique dominante type Norrbotten
    • Kératodermie palmoplantaire diffuse type Bothnian
    • NEPPK
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Enfance
  • CIM-10 : Q82.8
  • OMIM : 600231
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 1862
  • MedDRA : -

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