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La prévalence est inconnue ; plus de 200 cas ont été décrits dans la littérature, mais tous ne sont pas publiés. En outre, certains sont vraisemblablement confondus avec les hémangiomes congénitaux de type NICH. Si quelques cas régressent spontanément, l'évolution est le plus souvent chronique. Sur les membres inférieurs, certains AT s'infiltrent et créent progressivement un tégument induré de consistance scléreuse, la sclérose pouvant gagner le muscle et l'articulation sous jacents avec un préjudice fonctionnel important. L'angiome en touffes peut se compliquer de syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) avec sa thrombopénie majeure qui engage le pronostic vital.

Cliniquement, l'aspect le plus fréquent est celui de plaques rouges infiltrées, mal limitées, certaines parsemées de papules d'un rouge plus intense. Plus rarement, et en général dans les formes congénitales, une véritable masse tumorale est réalisée. L'aspect est variable dans le temps. Les lésions sont sensibles au palper, voire même douloureuses aux chocs. Certaines sont couvertes de duvet ou cernées d'un halo clair.

L'angiome en touffes est une tumeur GLUT1 négative ce qui la différencie clairement de l'hémangiome infantile.

Le diagnostic est avant tout histologique caractérisé par la dispersion dans tout le derme en « grenaille de plombs » de petites touffes capillaires cernées d'un vaisseau en croissant à lumière vide. Des espaces lymphatiques et une fibrose dermique sont fréquemment associés.

Il n'y a pas de traitement spécifique efficace. La corticothérapie générale, l'interféron alpha ou la vincristine ont pu améliorer certaines formes graves étendues.