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Zusammenfassung

Das Nebennierenrinden-Karzinom (ACC) entsteht in der Nebennierenrinde, der äußeren Schicht der Nebenniere. Es macht 0,2% der Malignome des Kindesalters aus. International ist die Inzidenz 1:2 Millionen. Mädchen sind sehr viel häufiger betroffen als Knaben (Verhältnis 1,5:1). Die Inzidenz des Nebennierenrinden-Karzinoms ist am höchsten im Alter von 3,5 Jahren. Die meisten ACC des Kinder- und Jugendalters sind hormonell aktiv, und die klinische Symptomatik entspricht dem jeweiligen Hormonmuster des Tumors. Über 90% der Fälle sind virilisiert, auch ein Bluthochdruck kann bestehen. Hirsutismus, Akne und tiefe Stimme werden in beiden Geschlechtern beobachtet. Weitere Symptome können bei Mädchen eine Vergrößerung der Klitoris und Behaarung des Gesichtes, bei Knaben eine Vergrößerung des Penis und frühe Virilisierung sein. In einem Drittel der Fälle kommt es zu einem Cushing-Syndrom (sh. dort) mit Mondgesicht, zentripetaler Fettverteilung und Plethora als häufigsten Symptomen. Die Inzidenz des ACC ist bei Patienten mit isolierter Hemihypertrophie, Wiedemann-Beckwith-Syndrom, Kongenitaler adrenaler Hyperplasie (CAH) und Li-Fraumeni-Syndrom (LFS) (sh. diese Termini) erhöht. Zur Diagnose führen Urin- und Bluttests, Dexamethason-Suppressionstest, abdominaler Ultraschall und CT und MRT. Differentialdiagnostisch sind Phäochromozytom und Neuroblastom (sh. dort) zu erwägen. Mindestens die Hälfte der ACC-Fälle haben eine erbliche Verursachung. Deshalb ist die Überweisung an ein Zentrum für Krebsgenetik zu empfehlen. Behandlungsmethode der Wahl ist die radikale chirurgische Resektion, die besonders bei noch kleinen Tumoren zur Heilung führen kann. Bei Patienten mit unvollständiger Resektion oder Metastasierung ist Chemotherapie erforderlich und/oder Behandlung mit Mitotane, das 2004 in der EU die Marktzulassung als Orphan-Medikament zur symptomatischen Behandlung des fortgeschrittenen (nicht resizierbaren oder metastasierten oder rezidivierten) Nebennierenrinden-Karzinoms erhielt. Das ACC hat eine ungünstige Prognose, außer bei kleinen, vollständig resezierten Tumoren. Die versicherungsmathematisch berechnete 5-Jahres-Überlebensdauer beträgt 36%.

Gutachter:  Pr Bernadette BRENNAN - Letzte Aktualisierung: Juni 2007

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