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Representa un 0,2% de los tumores malignos en la infancia y tiene una incidencia mundial de 1/ 2.000.000. Es más frecuente en niñas que en niños (ratio 1,5:1).

El carcinoma adrenocortical (CAC) de inicio en la infancia presenta un pico de incidencia a los 3 años y medio. La mayoría de CAC en niños y adolescentes secretan hormonas y el cuadro clínico refleja el patrón de hormonas adrenocorticales secretadas por el tumor. En más del 90% de los casos se presentan signos y síntomas de virilización; también puede producirse hipertensión. Puede aparecer hirsutismo, acné y virilización de la voz en ambos sexos. Las niñas también pueden desarrollar clitoromegalia y vello facial, mientras que los niños presentan aumento de tamaño del pene y virilización prematura. En un tercio de los casos se produce síndrome de Cushing (consulte este término), cuyos síntomas más comunes son facies de luna llena, distribución centrípeta de la grasa corporal y enrojecimiento de la cara. Existe una incidencia aumentada de CAC en pacientes con hemihipertrofia aislada, síndrome de Wiedemann-Beckwith, hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) y síndrome de Li-Fraumeni (SLF) (consulte estos términos).

El diagnóstico se basa en los resultados de las determinaciones en orina y sangre, pruebas de supresión con dexametasona, ecografía abdominal, tomografía computarizada y resonancia nuclear magnética.

El diagnóstico diferencial debe incluir el feocromocitoma y el neuroblastoma (consulte estos términos).

Al menos un 50% de los ACC son hereditarios, por lo que se recomienda derivarlos a un servicio de genética del cáncer.

La resección quirúrgica completa y radical es el tratamiento de elección y puede ser curativo, especialmente en tumores pequeños. En pacientes con resección incompleta o metástasis, la opciones de tratamiento incluyen quimioterapia y/o mitotano, que obtuvo laautorización comercial de la UE en 2004 como medicamento huérfano para el tratamiento sintomático del carcinoma adrenocortical avanzado (no resecable, metastásico o recurrente).

El pronóstico del CAC es desfavorable (la tasa de supervivencia global a 5 años es del 36%) excepto en el caso de pequeños tumores que se hayan resecado completamente.