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Graft versus host-Krankheit
ORPHA:39812
Klassifizierungsebene: StörungZusammenfassung
Die Akute Graft-versus-Host-Reaktion (GVHD) tritt nach allogener Transplantation hämopoetischer Stammzellen auf und ist eine Reaktion der Spender-Immunzellen gegen Gewebe des Empfängers. Nach einer Entzündungskaskade, die mit der Präparation der Stammzellen beginnt, schädigen aktivierte T-Zellen des Spenders die Epithelzellen des Wirtes. Etwa 35-50% der Empfänger eines hämopoetischen Stammzell-Transplantates (HSCT) entwickeln eine akute GVHD. Dieses Risiko wird im einzelnen bestimmt durch Herkunft der Stammzellen, Alter des Patienten, Konditionierung und Art der GVHD-Prophylaxe. Nach der Zahl der durchgeführten Transplantationen ist damit zu rechnen, dass etwa 5.500 Patienten pro Jahr eine akute GVHD entwickeln. Eines oder mehrere der folgenden drei Organe können betroffen sein: Haut (Exanthem, Dermatitis), Leber (Hepatitis, Ikterus) und Magendarmtrakt (Leibschmerzen, Diarrhoe). Die GVHD ist eine klinische Diagnose, die durch bioptische Untersuchungen gestützt wird. Die Untersuchung von Gewebsbiopsien erlaubt die differentialdiagnostische Abgrenzung klinisch ähnlich verlaufender Krankheiten, z.B. Virusinfektionen (Hepatitis, Colitis) und Arzneimittelreaktionen (mit Exanthem der Haut). Nach Zahl der betroffenen Organe und Schweregrad wird die akute GVHD in die Grade 0-IV unterteilt. Patienten mit akuter GVHD des Grades III/IV haben einen ungünstigen Verlauf. Allgemein zielt die Behandlung auf eine Optimierung der Immunsuppression. Zusätzlich erhalten die Patienten Methylprednisolon. Etwa die Hälfte der Patienten spricht auf Methylprednisolon nachhaltig an. Wenn die Symptome trotz Therapie drei Tage lang zunehmen oder es auch nach 7 Tagen zu keiner Besserung gekommen ist, sollen die Patienten als Versuch der Rettung eine second-line-immunsuppressive Therapie erhalten, für die es bisher aber noch kein Standard-Vorgehen gibt. Gut organisierte klinische Studien sind erforderlich, um mögliche Second-Line-Therapien für diese Krankheit besser zu definieren. Bei der Behandlung ist zusätzlich auf eventuelle Hautinfektionen bei dermaler GVHD und auf ausreichende Zufuhr von Flüssigkeit und Nahrung bei gastro-intestinaler GVHD zu achten. Etwa die Hälfte der Patienten mit akuter GVDH entwickeln im Verlauf Manifestationen einer chronischen GVHD.
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2007) Español (2007) Français (2007) Italiano (2007) Nederlands (2007)
Detaillierte Informationen
Leitlinien
- Klinische Leitlinien
- English (2017) - Bone Marrow Transplant
Übersichtsartikel
- Review-Artikel
- English (2007) - Orphanet J Rare Dis
Clinical Outcome Assessment (COA)
- Patient-Centered Outcome Measures (PCOMs)
- English (2023) - PROQOLIDTM


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