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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Gastro-intestinalen Stroma-Tumoren (GISTs) sind definiert als mesenchymale Tumoren des Magen-Darmtraktes, die das Proto-Onkogen CD117 exprimieren. Dieses Protein wird immun-histochemisch nachgewiesen. Die GISTs sind selten und machen etwa 1-3% aller Malignome des Magen-Darmtraktes aus. In diesem Bereich sind sie aber der häufigste mesenchymale Tumor. Weltweit gibt es keine Angaben über die Prävalenz. Eine bevölkerungsweite Studie in Finnland ermittelte die jährliche Inzidenz zu etwa 10-20 :1.000.000. In den USA und in West-Schweden wurde eine Inzidenz von 6,8 bzw. 14,5 neue Fälle pro 1 Million Einwohner und Jahr festgestellt. Männer waren etwas häufiger betroffen als Frauen. Unterschieden werden müssen die GISTs von den Tumoren der glatten Muskulatur und von den neuralen Tumoren des Verdauungstraktes. Die klinischen Symptome hängen von Größe und Ort des Tumors ab. Zu ihnen zählen akute oder chronische Blutungen, Darmverschluß, Perforation, veränderter Rhythmus der Darmaktivität, vages abdominelles Unwohlsein, Dysphagie und von außen tastbare Gewebsmasse im Abdomen. Vermutlich leiten sich die GISTs von den interstitiellen Cajal-Zellen oder Vorläufern dieser Zellen her. Die Cajal-Zellen sind gastro-intestinale Schrittmacher und kontrollieren die Darmmotilität. Viele GISTs haben Mutationen im KIT-Proto-Onkogen, das für das c-KIT/CD117-Rezeptorprotein kodiert. Die Mutationen liegen meist im Exon 11, seltener in den Exons 9, 13 oder 17 und aktivieren das Gen konstitutiv. Einige GISTs haben Mutationen im PDGFRA-Gen, das für den Alpha-Rezeptor des Vor Beginn der Therapie müssen die GISTs verläßlich diagnostiziert und von anderen mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinatraktes differenziert werden. Thrombozyten-Wachstumsfaktors kodiert. Vor Beginn der Therapie müssen die GISTs verlässlich diagnostiziert und von anderen mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinatraktes differenziert werden. Die vollständige chirurgische Exzision ist für lokalisierte GISTs die Therapie der Wahl. Die Rolle der Strahlentherapie wird eingeschränkt durch die mögliche Schädigung der Tumorumgebung. Die Entdeckung, daß der Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib-Mesylat (Glivec) bei GISTs wirksam ist, bedeutet für Patienten mit inoperablen oder metastasierten Tumoren einen therapeutischen Durchbruch.

Gutachter:  Dr Chandu DE SILVA - Dr Robin REID - Letzte Aktualisierung: Februar 2005