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Die Prävalenz ist unbekannt, aber die Inzidenz wird auf 1/96.200 neue Fälle pro Jahr geschätzt.

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine erworbene Krankheit, die typischerweise im mittleren Erwachsenenalter beginnt, aber selten auch im Kindesalter auftreten kann. Die Krankheit kann sich auf verschiedene Weise manifestieren. Das klassische Erscheinungsbild erinnert an die hereditäre dystrophe EB mit fragiler Haut, Blasen und Erosionen sowie Hautvernarbung. Es besteht eine ausgeprägte Hautfragilität mit Hautblasen und Erosionen über traumaanfälligen Hautbereichen, die zu Hautvernarbungen führen. Diese Form ist relativ entzündungsfrei. Schleimhautläsionen und Nageldystrophie sind häufig. Ein zweites mögliches klinisches Erscheinungsbild ist ein entzündlicher bullöser Ausschlag, der an die autoimmune bullöse Krankheit, das bullöse Pemphigoid, erinnert. Diese Bullae befinden sich auf entzündlichen Plaques und können sich eher in der Beugeform als in traumaanfälligen Bereichen befinden. Ein drittes mögliches klinisches Erscheinungsbild ist schleimhautzentriert mit Blasen, Erosionen und Narbenbildung an der Bindehaut und der Mundschleimhaut, das aber auch den Kehlkopf und die Harnröhre umfassen kann. Eine vierte mögliche Präsentation ist eine IgA-Anti-Typ-VII-Kollagen-vermittelte Erkrankung, die an eine bullöse IgA-Dermatose und Dermatitis herpetiformis erinnert. Zu den häufig mit EBA assoziierten Krankheiten gehören entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn und Colitis ulcerosa) und systemischer Lupus erythematodes.

Die EBA wird durch IgG-Autoantikörper verursacht, die sich gegen Kollagen vom Typ VII in der Haut an der dermal-epidermalen Grenzfläche bilden. Typ-VII-Kollagen ist der Hauptbestandteil von verankernden Fibrillenstrukturen, die sich an der dermal-epidermalen Grenzfläche direkt unter der Lamina densa befinden. Diese Strukturen halten die epidermalen und dermalen Schichten der Haut zusammen. Die Autoantikörper gegen Typ-VII-Kollagen stören die Funktion der Verankerungsfibrillen, so dass die Haftung zwischen diesen beiden Hauptschichten der Haut beeinträchtigt ist und es zu Blasenbildung kommt.

Die Diagnose erfolgt durch Histologie und direkte Immunfluoreszenz (DIF) von Hautbiopsien, Salt-Split-Skin-DIF, indirekte Immunfluoreszenz (IIF) von Patientenserum, Salt-Split-Skin-IIF, Immunoblotting von Patientenserum gegen Typ-VII-Kollagen, Nachweis von Anti-Typ-VII-Kollagen-Autoantikörpern durch ELISA und/oder Immun-Elektronenmikroskopie einer Hautbiopsie.

Die Differentialdiagnose sollte andere subepidermale, autoimmune bullöse Erkrankungen einschließen.

Bei EBA-Patienten ohne entzündliche Darmerkrankung ist orales Colchicin die Behandlung der ersten Wahl. Dapson kann bei einigen Patienten hilfreich sein. Orales Cyclosporin A kontrolliert die Krankheit, aber seine nephrotoxischen Nebenwirkungen schränken seinen Einsatz ein. Bei der klassischen Form der EBA sind andere Arten der immunsuppressiven Therapie (wie systemische Steroide, Azathioprin, Mycophenylatmofetil) oft unwirksam, können aber bei den entzündlichen Formen der EBA nützlich sein. Obwohl weitere Studien erforderlich sind, wurden mit anderen Ansätzen wie der intravenösen Immunglobulintherapie, der extrakorporalen Photochemotherapie und in jüngster Zeit mit der Rituximab-Therapie ermutigende Ergebnisse erzielt.

EBA ist eine chronische, unheilbare Krankheit, die zu dystrophischer Narbenbildung und Milien führt. Im Verlauf der Krankheit können sich die entzündlichen Formen der klassischen Form annähern und umgekehrt. Obwohl die Krankheit nicht tödlich verläuft, kann die fortschreitende Vernarbung und die Beteiligung der Mund- und Augenschleimhäute zu einer funktionellen Beeinträchtigung führen.