Suche Krankheit
Weitere Suchoptionen
Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber
ORPHA:48372
Klassifizierungsebene: Subtyp der StörungZusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Die noduläre regenerative Hyperplasie der Leber (NRHL) ist eine Krankheit, bei der das Leberparenchym diffus mikronodulär, ohne fibröse Septen zwischen den Knötchen, umgewandelt ist. Die NRHL ist eine Begleiterkrankung u.a. von systemischen Autoimmunkrankheiten und hämatologischen Erkrankungen. Die Pathogenese ist unbekannt, scheint aber in Zusammenhang mit gestörter Leberdurchblutung zu stehen. Klinisch ist die NRHL in der Regel stumm, obwohl viele Patienten leicht abnorme Leberfunktionsparameter haben, mit zunehmenden Symptomen und Zeichen einer portalen Hypertension. Die Diagnose wird durch die Histologie gesichert. Die Behandlung richtet sich nach der Grundkrankheit.Die Diagnose wird bei 0,52% der Leberbiopsien und bei 0,72% der Autopsien gestellt.
Zusatzinformationen