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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Linksventrikuläre 'Noncompaction' (LVNC) ist eine Kardiomyopathie, die anatomisch charakterisiert wird durch tiefe Trabekulierungen der Ventrikelwand. So entstehen Nischen (Recessus), die mit dem Ventrikel in Verbindung stehen. Wie auch bei bei anderen Kardiomyopathien sind die klinischen Zeichen eine Folge von systolischen und diastolischen Funktionsstörungen, die gelegentlich mit Arrhythmien und systemischen embolischen Ereignissen einhergehen. Die Inzidenz und Prävalenz sind nicht ausreichend bekannt. Lediglich für die Altersgruppe von 0 bis 10 Jahren wurde die jährliche Inzidenz unklassifizierter Kardiomyopathien zu 0,17:100.000 (ca. 1:600.000) bestimmt. Daraus kann rechnerisch auf eine Inzidenz der LVNC von schätzungsweise 0,12:100.000 (ca. 1:800.000) geschlossen werden. Die Definition und die diagnostischen Kriterien dieser erst kürzlich charakterisierten Erkrankung werden immer noch diskutiert. Die Mechanismen, die zur LVNC führen, sind nicht geklärt, aber eine genetische Beteiligung wird vermutet. Bei der gegenwärtigen Suche nach ursächlich beteiligten Genen gibt es Hinweise, daß die Gene G4.5, RyR2 und das Gen für Alpha-Dystrobrevin eine Rolle spielen. Die Diagnose kann echokardiographisch anhand der folgenden aktuellen Kriterien gestellt werden: Nachweis multipler echokardiographischer Trabekulierungen; multiple tiefe intertrabekuläre Recessus, die mit der Ventrikelhöhle kommunizieren; eine zweischichtige Struktur des Endomyokards mit einem erhöhten Verhältnis von nicht-kompaktierter zu kompaktierter Struktur. EKG-Merkmale sind: Biventrikuläre Hypertrophie mit extremer QRS-Amplitude; isolierte oder diffuse T-Wellen-Veränderungen; Wolf-Parkinson-White-Syndrom mit vorzeitigen Vorhof- und Ventrikelaktionen. Die medizinische Behandlung wird durch die funktionellen Störungen (z.B. Herzinsuffizienz) und die Begleiterkrankungen, einschließlich systemische Embolien und Arrhythmien, bestimmt. Um das Risiko systemischer Embolien zu verringern, wird allen Patienten eine Behandlung mit Aspirin empfohlen.

Gutachter:  Dr Lorenzo BOTTO - Letzte Aktualisierung: September 2004

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2014) Español (2014) Français (2014) Nederlands (2014)