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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Das SUNCT-Syndrom (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing, d.h., kurzdauernde einseitige neuralgiforme Kopfschmerzen mit Bindehautrötung und Tränenfluss) ist eine primäre Kopfschmerz-Krankheit mit einseitigen Trigeminus-Schmerzen und ipsilateralen kranialen vegetativen Symptomen (Konjunktivarötung, Tränenfluss). Die Prävalenz beträgt etwa 1:15.000. Das Syndrom ist etwas häufiger im männlichen Geschlecht (m:w=1,5:1). Das mittlere Erkrankungsalter ist etwa 50 Jahre. Einige wenige Kinder mit SUNCT-Syndrom wurden beschrieben. Die Krankheit wird mit strikt einseitigen mittelschweren bis schweren Schmerzattacken manifest. Die Schmerzen werden als pochend, schneidend oder stechend beschrieben. Gewöhnlich ist der Augenast des Trigeminus betroffen, selten können auch alle Teile des Kopfes betroffen sein. In den meisten Fällen werden die Schmerzattacken durch Hautreize (nicht aber durch Alkohol oder Nitroglyzerin) ausgelöst. Auch spontan auftretende Attacken wurden beschrieben. In typischen Fällen treten am Tag 50 bis 100 Attacken von jeweils 1 bis 5 Minuten Dauer auf. Regelmäßig sind sie begleitet von ipsilateraler starker Konjunktivarötung und Tränenfluss. Schwellung der Nasenschleimhaut und Sekretfluss sind häufig. Die Attacken treten vor allem am Tag auf. Ätiologie und Pathogenese sind unklar. Trauma, arterio-venöse Fehlbildungen und Hypophysen-adenome sind evtl. ursächlich beteiligt. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die wichtigste Differentialdiagnose ist die Trigeminusneuralgie. Es ist sehr wichtig, das SUNCT-Syndrom von anderen autonomen Trigeminus-Kopfschmerzen (Cluster-Kopfschmerz, paroxysmale Hemikranie, sh. diese Termini) abzugrenzen, da jedes dieser Syndrome hochselektiv auf die Therapie anspricht. Eine kurative Behandlung des evtl. mit erheblichen Beschwerden verbundenen SUNCT-Syndroms gibt es nicht. Hilfreich kann die Gabe von Carbamazepin, Lamotrigin, Gabapentin oder Topiramat sein. Sauerstoff, anästhetische Blockaden und Behandlung mit Sumatriptan oder Indomethacin, die bei anderen autonomen Trigeminus-Kopfschmerzen hilfreich sind, haben bei Patienten mit SUNCT-Syndrom nur eine geringe oder keine Wirkung. In schweren Fällen können verschiedene chirurgische Techniken erwogen werden (mikrovaskuläre Dekompression der Trigeminuswurzel, Ballon-Kompression des Trigeminusganglions, Opioid-Blockade des oberen zervikalen Ganglions).

Gutachter:  Pr Bertrand FONTAINE - Letzte Aktualisierung: Juli 2008