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Kardiomyopathie, zirrhotische
ORPHA:57777
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e): -
- Prävalenz: Unbekannt
- Erbgang: Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Erwachsenenalter
- ICD-10: I42.8
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Die Zirrhotische Kardiomyopathie bezeichnet eine Konstellation von Symptomen, die bei Patienten mit einer Leberzirrhose auf eine abnorme Struktur und Funktion des Herzens hinweisen. Hierzu gehören eine systolische und diastolische Dysfunktion, elektrophysiologische Veränderungen und makroskopische und mikroskopische Strukturveränderungen. Die Prävalenz der zirrhotischen Kardiomyopathie ist nicht bekannt, weil sie in der Regel latent bleibt und erst nach Belastung des Patienten durch körperliche Anstrengung, Medikamente, Blutungen und Operationen offenbar wird. Zu den wichtigsten klinischen Symptomen der Zirrhotischen Kardiomyopathie gehören ein schon in Ruhe erhöhtes Herzminutenvolumen, abgeschwächte systolische Kontraktions- und diastolische Relaxations-Antworten auf physiologische, pharmakologische und chirurgische Stimuli und abnorme Reizleitung (verlängerte QT-Zeit). In der Mehrzahl der Fälle tritt zuerst eine diastolische Dysfunktion auf, was meist nur unter Stress erkennbar wird. Im allgemeinen ist eine schwere manifeste Herzinsuffizienz bei zirrhotischer Kardiomyopathie ein seltenes Ereignis. Es wurde gezeigt, daß besonders starke Belastungen des kardiovaskulären Systems, wie Lebertransplantation, Infekte und das Legen eines transjugulären intrahepatischen porto-systemischen Stent-Shunts (TIPS), die Existenz einer zirrhotischen Kardiomyopathie aufdecken können, wobei manchmal eine latente in eine klinisch manifeste Herzinsuffizienz übergeht. Die zirrhotische Kardiomyopathie kann auch zum Entstehen eines hepatorenalen Syndroms beitragen. Viele pathogenetische Faktoren sind an der Genese der Kardiomyopathie beteiligt, u.a. abnorme biophysikalische Membraneigenschaften, gestörte Signaltransduktion der beta-adrenergen Rezeptoren und erhöhte Aktivität c-GMP-abhängiger, negativ-inotroper Signalwege. Diagnose und Differentialdiagnose erfordern eine sorgfältige Erhebung der Anamnese (mit Fragen nach exzessivem Alkoholkonsum), körperliche Untersuchung auf Zeichen einer Hypertonie (z.B. Gefäßveränderungen in der Netzhaut) und informative diagnostische Tests (Belastungs-EKG, nuklearmedizinische Verfahren, Koronarangiographie). Die gegenwärtigen Behandlungsempfehlungen beinhalten empirische, unspezifische und überwiegend supportive Maßnahmen. Die genaue Prognose ist unklar. Der Schweregrad der Zirrhotischen Kardiomyopathie korreliert im allgemeinen mit dem Ausmaß der Leberinsuffizienz. Die kardiale Störung kann reversibel sein (entweder durch Medikamente oder nach Lebertransplantation), aber weitere Untersuchungen sind erforderlich.
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