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Pulmonales Blastom

Krankheitsdefinition

Das pulmonale Blastom (PB) ist ein biphasisches primäres Lungenneoplasma, das zur Gruppe der sarkomatoiden Lungenkarzinome (SLCs; siehe dort) gehört. Der Tumor enthält sowohl eine epitheliale gut differenzierte Komponente mit tubulärer Architektur, die der normalen fötalen Lunge ähnelt, und ein mesenchymales undifferenziertes Stroma mit einer so genannten 'Blastema-artigen' Konfiguration, die einer embryonalen Lunge ähnelt.

ORPHA:64741

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Pneumoblastom
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Multigenetisch/Multifaktoriell 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: C34.1  C34.2  C34.3  C34.8  C34.9
  • OMIM: -
  • UMLS: C0206629
  • MeSH: D018202
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Detaillierte Informationen

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