Orphanet: Hirayama disease
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Amyotrophie, monomelische

Krankheitsdefinition

Die Monomelische Amyotrophie (MA) ist eine seltene, benigne Erkrankung der unteren Motorneuronen. Sie ist gekennzeichnet durch Muskelschwäche und -atrophie in den distalen oberen Extremitäten. Die Symptome beginnen in der Adoleszenz, die Progredienz der Krankheit kommt spontan zum Stillstand, und die Symptome bleiben dann stabil.

ORPHA:65684

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Amyotrophie, benigne fokale
    • Hirayama-Krankheit
    • JMADUE
    • Juvenile Muskelatrophie der distalen oberen Gliedmaßen
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Unbekannt 
  • Manifestationsalter: Jugendalter, Erwachsenenalter
  • ICD-10: G12.8
  • OMIM: 602440
  • UMLS: C1865384
  • MeSH: C538253
  • GARD: 9697
  • MedDRA: 10069681

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