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Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom

Krankheitsdefinition

Ein seltener, virusassoziierter Tumor, der durch das humane T-Zell-Leukämievirus Typ 1 oder das humane T-Zell-lymphotrope Virus Typ 1 (HTLV-1) verursacht wird und durch das Vorhandensein von Anti-HTLV-1-Antikörpern und malignen, reifen, mittelgroßen T-Zellen mit kondensiertem Chromatin und polylobierten Kernen gekennzeichnet ist. Die malignen Zellen weisen einen reifen CD4+ T-Zellen-Phänotyp auf und exprimieren CD2, CD5, CD25, CD45RO, HLA-DR und T-Zell-Rezeptor αβ. Das Krankheitsbild ist heterogen und zeigt typischerweise eine aggressive Leukämie oder ein aggressives Lymphom, variable Hauteruptionen und eine Beteiligung viszeraler Organe.

ORPHA:86875

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • ATLL
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Nicht anwendbar oder Multigenetisch/Multifaktoriell 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: C91.5
  • OMIM: -
  • UMLS: C0023493
  • MeSH: D015459
  • GARD: -
  • MedDRA: 10001413
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