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Epidermolysis bullosa, dystrophe pruriginöse

Krankheitsdefinition

Die dystrophe pruriginöse Epidermolysis bullosa, ein seltener Subtyp der dystrophen Epidermolysis bullosa (DEB, siehe dort), ist gekennzeichnet durch generalisierte oder lokalisierte Hautläsionen, die mit schwerem, aber behandelbarem Pruritus verbunden sind.

ORPHA:89843

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • DEB-Pr
    • Pruriginöse DEB
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-dominant oder Autosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: Kindesalter
  • ICD-10: Q81.2
  • OMIM: 604129
  • UMLS: C1275114
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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